|
Carcinoma ameloblásticoO ameloblastoma maligno ou carcinoma ameloblástico é um tipo de tumor odontogênico maligno raro[1]. Ele é a contraparte maligna do ameloblastoma[2], e representa cerca de 2% de todos os tumores odontogênicos, e 30% dos tumores odontogênicos malignos[1]. Tem origem nas células do epitélio odontogênico, como ameloblastos e retículo estrelado[3]. Sinais e sintomasEm alguns casos, é assintomático[3]. Também pode ser acompanhado de sinais e sintomas como:[3][1]
Sinais e sintomas menos comuns podem incluir vertigem, perda de visão, sinusite, cefaleia, congestão dos seios, e sangramento da massa tumoral[1]. Afeta a mandíbula mais frequentemente do que a maxila[3]. É um tumor agressivo, de rápido crescimento, que pode causar metástase a distância em órgãos como pulmões e linfonodos[3][2][1]. Aspectos radiográficos e histológicosRadiograficamente, possuem bordas mal delimitadas, com lesões radiolúcidas (raramente radiolúcidas com focos radiopacos de calcificações internas). Lesões uniloculares são mais frequentes do que multiloculares. Há expansão óssea e destruição da cortical, com possível perda, deslocamento, impactação ou reabsorção dos dentes associados[1]. Histologicamente, nota-se atipia celular das células ameloblásticas, com mitoses abundantes, podendo haver áreas focais de necrose[1]. Os critérios de Vickers e Gorlin, como células em paliçada e núcleo de polaridade reversa, são mantidos a níveis mínimos[2]. O índice de proliferação celular, definido por Ki67, tende a ser de moderado a alto[1]. A última classificação da OMS para cistos e tumores odontogênicos de 2017 classifica as variantes antigas (primária, secundária/anaplásica intraóssea, e secundária/anaplásica periférica) como manifestações da mesma doença, o carcinoma ameloblástico[2].
CausasAs causas exatas do carcinoma ameloblástico ainda são desconhecidas[3]. A maior parte dos casos surge sem história prévia (de novo), representando cerca de 75% dos casos[1]. Fatores genéticos e ambientais (como exposição a radiação ultravioleta e ionizante) podem contribuir para o surgimento do ameloblastoma maligno[3]. Nesses casos de novo, o tumor se desenvolve a partir de tecido epitelial residual do desenvolvimento dentário[3]. Cerca de 25% dos casos são resultado da transformação maligna de um ameloblastoma existente ou de um cisto odontogênico[1][3]. Dos fatores genéticos, o ameloblastoma e o carcinoma ameloblástico compartilham a mesma mutação do gene BRAF[2]. Além disso, o ameloblastoma maligno expressa SOX2 e possui alta taxa de proliferação de Ki67, que podem ser características histolopatológicas utilizadas para diferenciá-los[2]. EpidemiologiaAfetam homens e mulheres em proporção semelhante[3]. São mais frequentes na terceira e quarta década de vida, e acometem mais frequentemente a mandíbula posterior[1]. Raramente cruzam a linha média[1]. DiagnósticoAlém do exame clínico, exames de imagem como radiografias panorâmicas e tomografias computadorizadas são utilizadas[3]. Uma biópsia deve ser realizada para confirmação do diagnóstico[3]. Diagnósticos diferenciais de carcinoma ameloblástico incluem[3]:
Prognóstico e tratamentoA taxa de sobrevida em 5 anos é de aproximadamente 70%, com sobrevida global mediana de 122 meses e sobrevida livre de progressão mediana de 57 meses[1]. A taxa de recidiva do carcinoma ameloblástico é relativamente alta, entre 40 a 60% e inclui um período amplo, chegando até a 150 meses[1]. Metástases à distância são relatadas em cerca de 33% dos casos, aparecendo precocemente ou tardiamente[1]. O tratamento pode variar a depender de fatores como a localização e extensão do tumor primário, grau histológico, metástase local e/ou à distância, idade, estado de saúde, dentre outros elementos. O tratamento de escolha é a ressecção total com ampla margem cirúrgica[3]. Radioterapia pode ser usada como tratamento adjuvante ou para reduzir o tamanho da massa tumoral antes da cirurgia, mas não demonstrou eficácia como terapia de primeira linha[3]. Quimioterapia não se mostra eficaz contra carcinoma ameloblástico, e é mais frequentemente usada em indivíduos com doença avançada para tentar controlar metástases rampantes[3]. Referências bibliográficas
Bibliografia recomendada
|
Portal di Ensiklopedia Dunia
