Cisto odontogênico calcificante

O cisto odontogênico calcificante (COC) ou cisto de Gorlin é um cisto odontogênico do desenvolvimento incomum.[1] Foi descrito pela primeira vez em 1962 por Gorlin, que descreveu sua característica mais marcante, a presença de células fantasmas.[1][2]

O COC é classificado pela OMS desde 2017 como um cisto, mas foi previamente classificado como um tumor odontogênico, e atualmente a literatura o considera como uma entidade que faz parte de um espectro de lesões odontogênicas calcificantes, sendo elas:[2][3]

Sinais e sintomas

O COC tende a ser uma lesão central (intraóssea) na maioria dos casos, sendo portanto frequentemente assintomático; entretanto, pode ocorrer expansão da cortical óssea vestibular pelo crescimento cístico; em alguns casos raros, pode haver descoloração do dente associado e dor, se há infecção secundária.[2] Também pode haver deslocamento dos dentes ou reabsorção das raízes e até perfuração da cortical óssea, em casos mais agressivos.[1]

Quando ocorre perifericamente (extraósseo), a lesão tende a se apresentar como um nódulo liso de bordas bem delimitadas e assintomático, na mucosa alveolar ou gengiva, de tamanho variando entre 0,5 e 3 cm.[2]

O COC está frequentemente associado a tumores odontogênicos, como o odontoma, tumor odontogênico adenomatoide, ameloblastoma e fibroma ameloblástico. Além disso, também pode estar associado a dentes inclusos.[1]

Aspectos radiográficos e histológicos

Radiograficamente, o COC se apresenta como uma lesão radiolúcida unilocular, raramente multilocular, bem delimitada.[1][4] Pode estar associado a dentes inclusos, outros tumores, e causar divergência entre as raízes ou até reabsorção radicular.[1] Durante o início do desenvolvimento, o cisto de Gorlin possui um aspecto completamente radiolúcido, mas a medida que a lesão amadurece, calcificações se formam e produzem um aspecto de céu estrelado que pode evoluir e formar uma massa calcificada em forma de lua crescente em um dos lados da lesão.[1]

Histologicamente, o COC é caracterizado por ser um cisto revestido de epitélio odontogênico cuboidal ou colunar semelhante a ameloblastos na camada basal, e com presença de epitélio semelhante ao retículo estrelado do órgão do esmalte nas camadas suprabasais.[1][2] Sua característica mais marcante e que o define é a presença de células fantasmas: essas células podem se calcificar e perder seus contornos, formando uma área sólida de queratina calcificada; em alguns casos, essas massas podem infiltrar a cápsula fibrosa do cisto e gerar uma reação de células gigantes multinucleadas quando há uma matriz eosinofílica calcificada muito exuberante, o que alguns autores sugerem que seja a formação de uma matriz de dentina.[1]

As células fantasmas são consideradas pela OMS como a característica que define a lesão.[5] Microscopicamente, são células eosinofílicas sem núcleo: o seu mecanismo de formação ainda é controverso, e teoriza-se que pode ocorrer por necrose coagulativa, ou pelo acúmulo de proteínas ameloblásticas, ou ainda por uma forma anormal de queratinização do epitélio odontogênico.[2][6]

Causas

O COC surge a partir de restos epiteliais odontogênicos como da lâmina dentária ou restos epiteliais apriosonados no tecido gengival ou ósseo.[1][3] Ele está relacionado a mutações do gene CTNNB1, que está relacionado à β-catenina.[5]

Epidemiologia

O COC é uma lesão incomum, representando 1,3% de todos os cistos odontogênicos. Possui predileção pela região anterior, e afeta mais pacientes na terceira década de vida, com distribuição semelhante de casos em maxila e mandíbula e entre homens e mulheres.[1][2][4]

Diagnóstico

O diagnóstico do cisto de Gorlin é realizado pelo exame anatomopatológico.[2] Por se assemelhar a outras lesões, o diagnóstico diferencial inclui:[2][4]

Prognóstico e tratamento

O COC possui bom prognóstico, sendo uma lesão com baixa taxa de recidiva, normalmente relacionada a remoção incompleta do cisto.[1][4] O tratamento consiste na ressecção cirúrgica conservadora, como a enucleação com curetagem, mas casos de cistos maiores podem requerer descompressão ou marsupialização.[4] Além disso, para as lesões de caráter mais agressivo associadas a neoplasias, recomenda-se a ressecção em bloco com acompanhamento prolongado.[2]

Ver também

Referências

  1. a b c d e f g h i j k l Akshatha, B. K.; Manjunath, G. S.; Soundarya, N. (fevereiro de 2023). «Calcifying odontogenic cyst associated with compound odontoma – A rare entity». Journal of Oral and Maxillofacial Pathology (em inglês) (Suppl 1): S69. ISSN 0973-029X. PMC PMC10112690Acessível livremente Verifique |pmc= (ajuda). PMID 37082273 Verifique |pmid= (ajuda). doi:10.4103/jomfp.jomfp_411_22. Consultado em 3 de novembro de 2024 
  2. a b c d e f g h i j Ahmad, Syed Ansar; Popli, Deepika Bablani; Sircar, Keya; Hasan, Shamimul (março de 2022). «Calcifying odontogenic cyst: Report of an uncommon entity with a brief literature review». Journal of Oral and Maxillofacial Pathology (em inglês) (1). 131 páginas. ISSN 0973-029X. PMC PMC9106248Acessível livremente Verifique |pmc= (ajuda). PMID 35571315. doi:10.4103/jomfp.jomfp_358_21. Consultado em 3 de novembro de 2024 
  3. a b Soluk-tekkesin, Merva; Wright, John M. (2013). «The world health organization classification of odontogenic lesions: a summary of the changes of the 2017 (4th) edition». Turkish Journal of Pathology. ISSN 1018-5615. doi:10.5146/tjpath.2017.01410. Consultado em 3 de novembro de 2024 
  4. a b c d e Samir, Mainassara Chekaraou; Lamiae, Gamra; Bassima, Chami (1 de agosto de 2021). «Calcifying odontogenic cyst of anterior maxillary: Case report and review». International Journal of Surgery Case Reports. 106267 páginas. ISSN 2210-2612. PMC PMC8358629Acessível livremente Verifique |pmc= (ajuda). PMID 34388904. doi:10.1016/j.ijscr.2021.106267. Consultado em 3 de novembro de 2024 
  5. a b Soluk-tekkesin, Merva; Wright, John M. (2022). «The world health organization classification of odontogenic lesions: a summary of the changes of the 2022 (5th) edition». Turkish Journal of Pathology. ISSN 1018-5615. PMC PMC9999699Acessível livremente Verifique |pmc= (ajuda). PMID 35578902. doi:10.5146/tjpath.2022.01573. Consultado em 3 de novembro de 2024 
  6. Neville, Brad W. (2009). Oral and maxillofacial pathology. St Louis: Saunders/Elsevier. ISBN 978-1-4377-2197-3