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Carcinoma odontogênico de células clarasO carcinoma odontogênico de células claras (COCC) é um tumor odontogênico maligno raro[1]. É um tumor derivado da lâmina dentária, mas sua origem ainda é incerta: investiga-se que seja um tumor maligno da família de sarcomas[1][2]. Sinais e sintomasO COCC é caracterizado por crescimento assintomático, mas ocasionalmente pode causar sinais e sintomas como[1][2]:
Aspectos radiográficos e histológicos Radiograficamente, observa-se que o tumor é radiolúcido, uni ou multilocular, de margens irregulares e mal delimitadas, que causa expansão tecidual e reabsorção dentária[1]. Alguns tumores podem apresentar focos radiopacos[1][2]. Histologicamente, é um tumor rico em células claras, que possui três variantes[1][2]:
As células claras que são características desse tumor são resultado do acúmulo citoplasmático de água, glicogênio, mucopolissacarídeos, mucina e lipídeos, ou de outros materiais que não são tingidos por hematoxilina-eosina[1]. Nesse sentido, teoriza-se que as células são claras porque durante o desenvolvimento dentário, a cavidade oral primitiva é recoberta por ectoderme, que consiste numa camada basal de células cuboidais ou ligeiramente colunares e uma camada superficial de células escamosas, e o citoplasma dessas células é rico em glicogênio[1]. Portanto, essas células claras são consideradas uma representação típica dos restos celulares do estomodeu (cavidade oral primitiva) e da lâmina dentária, o que aponta para sua origem odontogênica[1]. CausasO COCC está relacionado a algumas mutações específicas, como de EWSR1 e ATF1[3]. Sabe-se que mais de 80% dos casos possuem uma translocação de EWSR1 e ATF1[4]. Essa translocação também está relacionada ao carcinoma de células claras hialinizante de glândulas salivares, e considerando que os dois tumores possuem um perfil imuno-histoquímico semelhante, há de considerar a possível correlação entre os dois tumores[4]. EpidemiologiaÉ o quinto tumor odontogênico maligno mais comum[1]. Afeta mais mulheres do que homens (65% dos casos são em mulheres) e pessoas na faixa dos 50 anos de idade. Afeta a mandíbula mais do que maxila, especialmente a região posterior[1][2]. DiagnósticoO diagnóstico do COCC pode ser feito por exclusão de outras patologias no exame anatomopatológico[1][3][4]. Colorações especiais como ácido periódico-Schiff (PAS) e imuno-histoquímica para marcadores como CK19, EMA e CEA podem auxiliar no diagnóstico da lesão[1]. Diagnósticos diferenciais incluem[3][4]:
Prognóstico e tratamentoO COCC possui um comportamento atípico para um tumor maligno, sendo aparentemente indolente em cerca de um terço (31%) dos casos, e tendo um longo tempo de duração dos sintomas antes de haver procura por tratamento, variando de alguns meses a muitos anos[2]. O COCC possui alta taxa de recidiva, com cerca de 47 a 50% dos casos recidivando. A metástase pode ocorrer em cerca de 30% dos casos, principalmente em pulmão (14,5%) e em linfonodos (10,7%)[1]. O tratamento consiste em ressecção cirúrgica total do tumor, com margem de segurança, considerando a alta taxa de recidiva e potencial de metástase[1]. Tratamentos adjuvantes como dissecção de linfonodos, quimioterapia e radioterapia foram utilizados em poucos casos relatados na literatura[1]. Referências
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