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Carcinoma odontogênico esclerosanteO carcinoma odontogênico esclerosante (COE) é um tumor odontogênico maligno ultrarraro, descrito pela primeira vez em 2008 e incluído na classificação de lesões odontogênicas da OMS pela primeira vez em 2017[1]. Sinais e sintomasNa maioria dos casos, há a presença de edema ou tumefação de crescimento progressivo e rápido[2]. Dor não está sempre presente, e alguns casos são assintomáticos[2]. Tumores afetando a região posterior da mandíbula podem causar parestesia[2]. Dependendo do grau de destruição óssea, os dentes associados e ao redor podem desenvolver mobilidade dentária[2]. Aspectos radiográficos e histológicosRadiograficamente, o COE é uma lesão radiolúcida, que pode ter um aspecto de vidro despolido[2]. As margens podem ser bem delimitadas ou não[2]. Nos casos em maxila, normalmente envolve as estruturas adjacentes como cavidade nasal, seio maxilar, zigomático e placa pterigoide[2]. Reabsorção da cortical óssea é relatada. Reabsorção das raízes dentárias e perda da lâmina dura também são relatadas[2]. Histopatologicamente, o tumor é formado por um componente epitelial escamoso aparentemente benigno em cordões ou ilhotas, com citologia celular próxima da normalidade, com hipercromatismo e pleomorfismo mínimos, aproximando-se de um padrão histológico de restos epiteliais odontogênicos benignos, e um padrão de mitoses pouco suspeito[2][3]. O padrão de crescimento é infiltrativo, e há leve grau de displasia celular[2][3]. A característica mais marcante desse tumor é o estroma denso, fibroso, rico em colágeno ou esclerótico[2][3]. Raramente há necrose[2][3]. Porém, apesar do epitélio aparentemente benigno, esse tumor é agressivamente infiltrativo, tanto em músculo esquelético quanto em invasão perineural ou intraneural, e invasão linfovascular[1][2][3]. Diferenciação celular pode ocorrer, tanto em células claras quanto glandular[2]. Pode haver calcificação do tecido, tanto de características dentinoides quanto cementoides e ósseas[2]. CausasSuas causas ainda não são bem definidas, por ser uma nova entidade, e necessita de marcadores genéticos consistentes para diferenciá-lo de outras entidades[1]. Por enquanto, sabe-se que ao contrário de outras neoplasias malignas como o carcinoma odontogênico de células claras (COCC), o COE não possui mutações de EWSR1[2]. EpidemiologiaO COE tem ligeira preferência por mulheres (8:6), e idade média ao diagnóstico de 54 anos, sendo mais frequentemente diagnosticado entre os 50-70 anos, e mais tardiamente em homens do que em mulheres[2]. A mandíbula é mais afetada do que a maxila, especialmente na região posterior[2]. DiagnósticoPor ser uma nova entidade, o patologista deve estar atento ao tumor e realizar exames de imuno-histoquímica para alguns marcadores específicos como CK19 e CK5/6 (marcadores de epitélio odontogênico), p63 e CK7[1][3]. Normalmente, o COE é positivo para p63, negativo para CK20 e raramente positivo para CK7[3]. Normalmente as ilhotas epiteliais possuem marcação difusa para e-caderina, uma característica típica de malignidade de baixo grau[3]. O Ki67 tende a ser baixo[2]. Diagnósticos diferenciais incluem[1][3]:
Prognóstico e tratamentoO COE possui baixa taxa de recidiva, e nenhum caso de metástase foi registrado[1][2]. Apesar disso, a ressecção radical é a opção terapêutica de escolha, com ou sem dissecção de linfonodos cervicais[2]. Radioterapia adjuvante tem sido utilizada, especialmente em tumores grandes[2]. Quimioterapia foi utilizada para tratar um paciente com tumor extenso, afetando também base de crânio, juntamente com reabordagem cirúrgica, e obteve bons resultados[2]. Referências
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