كرايوبايرين

NLRP3
بنى متوفرة
بنك بيانات البروتين	Ortholog search: PDBe RCSB
قائمة رموز معرفات بنك بيانات البروتين
	3QF2, 2NAQ
معرفات
أسماء بديلة	NLRP3, AGTAVPRL, AII, AVP, C1orf7, CIAS1, CLR1.1, FCAS, FCAS1, FCU, MWS, NALP3, PYPAF1, NLR family, pyrin domain containing 3, NLR family pyrin domain containing 3, DFNA34, KEFH
معرفات خارجية	الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت 606416 MGI: MGI:2653833 HomoloGene: 3600 GeneCards: 114548
علم الوجود الجيني
وظائف جزيئية	• sequence-specific DNA binding; • nucleotide binding; • transcription factor binding; • ‏GO:0001948، ‏GO:0016582 ربط بروتيني; • peptidoglycan binding; • ATP binding; • identical protein binding;
مكونات خلوية	• سيتوبلازم; • عصارة خلوية; • الفراغ خارج الخلية; • شبكة إندوبلازمية; • جسيم التهابي; • نواة; • NLRP3 inflammasome complex; • Golgi membrane; • جهاز غولجي; • غشاء;
عمليات حيوية	• defense response; • detection of biotic stimulus; • NLRP3 inflammasome complex assembly; • ‏GO:0009373 ضبط نسخ الدنا; • negative regulation of acute inflammatory response; • positive regulation of interleukin-5 production; • interleukin-18 production; • immune system process; • positive regulation of interleukin-4 production; • نسخ الدنا; • positive regulation of cysteine-type endopeptidase activity involved in apoptotic process; • positive regulation of interleukin-13 production; • positive regulation of T-helper 17 cell differentiation; • defense response to virus; • protein complex oligomerization; • positive regulation of T-helper 2 cell differentiation; • regulation of inflammatory response; • interleukin-1 beta production; • positive regulation of type 2 immune response; • inflammatory response; • negative regulation of NF-kappaB transcription factor activity; • activation of cysteine-type endopeptidase activity involved in apoptotic process; • negative regulation of inflammatory response; • cellular response to lipopolysaccharide; • positive regulation of T-helper 2 cell cytokine production; • ‏GO:0072468 توصيل الإشارة; • ‏GO:0003257، ‏GO:0010735، ‏GO:1901228، ‏GO:1900622، ‏GO:1904488 ضبط زيادي للنسخ انطلاقا من محفز بوليميراز الرنا الثاني; • ‏GO:0097285 استماتة; • مناعة فطرية; • protein deubiquitination; • ‏GO:0051637 defense response to Gram-positive bacterium; • positive regulation of NF-kappaB transcription factor activity; • cellular response to peptidoglycan; • negative regulation of NIK/NF-kappaB signaling;
	المصادر:Amigo / QuickGO
نمط التعبير عن الحمض النووي الريبوزي
	; ;
	المزيد من بيانات التعبير المرجعية
تماثلات متسلسلة
	Q96P20
	Q8R4B8
	‏NM_001127461، ‏NM_001127462، ‏NM_001243133، ‏NM_004895، ‏NM_183395، ‏XM_011544048، ‏XM_017000181، ‏XM_017000182، ‏XM_024452862، ‏XM_024452874 NM_001079821، ‏NM_001127461، ‏NM_001127462، ‏NM_001243133، ‏NM_004895، ‏NM_183395، ‏XM_011544048، ‏XM_017000181، ‏XM_017000182، ‏XM_024452862، ‏XM_024452874
	‏XM_006532858، ‏NM_001359638، ‏NR_153314، ‏XM_036156548، ‏XM_036156549، ‏XR_004936916 NM_145827، ‏XM_006532858، ‏NM_001359638، ‏NR_153314، ‏XM_036156548، ‏XM_036156549، ‏XR_004936916
	‏NP_001120933، ‏NP_001120934، ‏NP_001230062، ‏NP_004886، ‏NP_899632، ‏XP_011542350، ‏XP_016855670، ‏XP_016855671، ‏XP_024308630، ‏XP_024308642 NP_001073289، ‏NP_001120933، ‏NP_001120934، ‏NP_001230062، ‏NP_004886، ‏NP_899632، ‏XP_011542350، ‏XP_016855670، ‏XP_016855671، ‏XP_024308630، ‏XP_024308642
	‏XP_006532921، ‏NP_001346567، ‏XP_036012441، ‏XP_036012442 NP_665826، ‏XP_006532921، ‏NP_001346567، ‏XP_036012441، ‏XP_036012442
	ويكي بيانات
اعرض/عدّل إنسان	اعرض/عدّل فأر

كرايوبايرين أو NLRP3 (مختصر NACHT, LRR and PYD domains-containing protein 3) هو بروتين موجود عند الإنسان ومشفر بالمورثة NLRP3^[1] الموجودة في الذراع الطويلة من الكروموسوم 1.^[2]

يتواجد هذا البروتين غالبا في الخلايا الأكولة الكبيرة بصفته أحد مكونات الجسيمات الالتهابية.^[3]^[4]^:436 كما يكشف عن مكونات الخلايا المتضررة مثل ثلاثي فوسفات الأدينوسين الموجود خارج الخلايا وحمض البول المتبلور. يحفز البروتين المفعل استجابة مناعية. ترتبط الطفرة في مورثة NLRP3 بعدد من المتلازمات الالتهابية الذاتية الخاصة بأعضاء معينة.

الوظيفة

بروتين NALP3 أحد مكونات جهاز المناعة الطبيعية والذي يقوم بدور مستقبلات تمييز النمط والتي تتعرف على الأنماط الجزيئية المرتبطة بالإمراض.^[5]

الأمراض

ترتبط الطفرة في مورثة NLRP3 بطيف من المتلازمات الالتهابية الذاتية الوراثية السائدة وتدعى بالمتلازمة الدورية المرتبطة بكرايوبايرين وتشمل شرى البرد العائلي ومتلازمة ماكل - ويلز والمرض الالتهابي متعدد الأجهزة وليدي البدء والمتلازمة الجلدية والمفصلية العصبية الطفولية المزمنة.^[1]

يرتبط الخلل في هذه المورثة بحمى البحر الأبيض المتوسط.^[6] كما يلعب الجسيم الالتهابي لهذا البروتين دورا في نشوء النقرس^[5] والالتهاب العصبي الذي يحدث في أمراض سوء لف البروتين مثل مرض آلزهايمر ومرض باركنسون والأمراض البريونية.^[7]^[8]^[9]

ويرتبط غياب التنظيم على البروتين بالتسرطن. فمثلا، في حالة سرطانة الخلية الكبدية فإنه يحدث انخفاض في تنظيم أو فقدان كامل في كل مكونات الجسيم الالتهابي لبروتين NLRP3.^[10]

المصادر

^ ^ا ^ب Anon. (2015). "Entrez Gene: NLRP3 NLR family, pyrin domain containing 3 [Homo sapiens (human)], Gene ID: 114548 (updated on 13-Nov-2015)". Bethesda, MD, USA: National Center for Biotechnology Information, National Library of Medicine. مؤرشف من الأصل في 2010-03-06. اطلع عليه بتاريخ 2015-11-13.
^ Hoffman HM، Wright FA، Broide DH، Wanderer AA، Kolodner RD (مايو 2000). "Identification of a locus on chromosome 1q44 for familial cold urticaria". American Journal of Human Genetics. ج. 66 ع. 5: 1693–8. DOI:10.1086/302874. PMC:1378006. PMID:10741953.
^ Tao JH، Zhang Y، Li XP (ديسمبر 2013). "P2X7R: a potential key regulator of acute gouty arthritis". review. Seminars in Arthritis and Rheumatism. ج. 43 ع. 3: 376–80. DOI:10.1016/j.semarthrit.2013.04.007. PMID:23786870.
^ Lu A، Wu H (فبراير 2015). "Structural mechanisms of inflammasome assembly". review. The FEBS Journal. ج. 282 ع. 3: 435–44. DOI:10.1111/febs.13133. PMID:25354325.
^ ^ا ^ب Martinon F (مارس 2008). "Detection of immune danger signals by NALP3". review. Journal of Leukocyte Biology. ج. 83 ع. 3: 507–11. DOI:10.1189/jlb.0607362. PMID:17982111.
^ Church LD، Cook GP، McDermott MF (يناير 2008). "Primer: inflammasomes and interleukin 1beta in inflammatory disorders". review. Nature Clinical Practice. Rheumatology. ج. 4 ع. 1: 34–42. DOI:10.1038/ncprheum0681. PMID:18172447.
^ Liu-Bryan R (يناير 2010). "Intracellular innate immunity in gouty arthritis: role of NALP3 inflammasome". review. Immunology and Cell Biology. ج. 88 ع. 1: 20–3. DOI:10.1038/icb.2009.93. PMC:4337950. PMID:19935768.
^ Heneka MT، Kummer MP، Stutz A، Delekate A، Schwartz S، Vieira-Saecker A، Griep A، Axt D، Remus A، Tzeng TC، Gelpi E، Halle A، Korte M، Latz E، Golenbock DT (يناير 2013). "NLRP3 is activated in Alzheimer's disease and contributes to pathology in APP/PS1 mice". Nature. ج. 493 ع. 7434: 674–8. DOI:10.1038/nature11729. PMC:3812809. PMID:23254930.
^ Shi F، Kouadir M، Yang Y (أغسطس 2015). "NALP3 inflammasome activation in protein misfolding diseases". review. Life Sciences. ج. 135: 9–14. DOI:10.1016/j.lfs.2015.05.011. PMID:26037399.
^ Wei Q، Mu K، Li T، Zhang Y، Yang Z، Jia X، Zhao W، Huai W، Guo P، Han L (يناير 2014). "Deregulation of the NLRP3 inflammasome in hepatic parenchymal cells during liver cancer progression". Laboratory Investigation. ج. 94 ع. 1: 52–62. DOI:10.1038/labinvest.2013.126. PMID:24166187.