|
متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين
المتلازمة الدورية المرتبطة بكرايوبايرين (بالإنجليزية: Cryopyrin-associated periodic syndrome ومختصرها CAPS) هي طيف من المتلازمات الالتهابية الذاتية وتشمل شرى البرد العائلي ومتلازمة ماكل - ويلز والمرض الالتهابي متعدد الأجهزة وليدي البدء.[1][2][3] تشترك هذه المتلازمات بميزات سريرية كثيرة. الوراثةترتبط هذه المتلازمات بطفرة في مورثة كرايوبايرين والتي تشفر لكرايوبايرين، وهذا البروتين مكون من مكونات الجسيم الالتهابي لإنترلوكين 1. هذه الطفرة تؤدي إلى إنتاج غير منظم لإنترلوكين 1 بيتا. العلاجيمكن استعمال الأجسام المضادة وحيدة النسيلة المضادة لإنترلوكين 1 بيتا مثل كاناكينوماب والبروتينات التي ترتبط بأنواع إنترلوكين 1 الأخرى مثل ريلوناسيبت وضادات مستقبل إنترلوكين 1 مثل آناكينرا في علاج هذه الحالات. المصادر
 إخلاء مسؤولية طبية |
||||||||||
_histopatholgy.jpg){kind=small}