Kyselina 3-metyl-2-oxovalérová

Kyselina 3-metyl-2-oxovalérová
Kyselina 3-metyl-2-oxovalérová
Všeobecné vlastnosti
Sumárny vzorec	C6H10O3
Systematický názov	kyselina 3-metyl-2-oxopentánová
Synonymá	kyselina 3-metyl-2-oxovalérová, kyselina 2-keto-3-metylvalérová, kyselina α-keto-β-metylvalérová, kyselina β-metyl-α-oxovalérová, 3-metyl-2-oxovalerát, 2-keto-3-metylvalerát, α-keto-β-metylvalerát, kyselina β-metyl-α-oxovalerát
Fyzikálne vlastnosti
Molárna hmotnosť	130,14 g/mol
Ďalšie informácie
Číslo CAS	1460-34-0
PubChem	4298878
ChemSpider	3504789
SMILES	O=C(O)C(=O)C(C)CC
3D model (JSmol)	Interaktívny 3D model
Pokiaľ je to možné a bežné, používame jednotky sústavy SI. Ak nie je hore uvedené inak, údaje sú za normálnych podmienok.
Chemický portál

Kyselina 3-metyl-2-oxovalérová alebo kyselina 2-keto-3-metylvalérová je intermediát v rozklade izoleucínu. Jej konjugovanou zásadou je 3-metyl-2-oxovalerát (2-keto-3-metylvalerát). Je to izomér kyseliny 2-ketoizokaprónovej.

Štruktúra

3-metyl-2-oxovalerát obsahuje jedno chirálne centrum, takže môže existovať v dvoch rôznych enantioméroch. 3-metyl-2-oxovalerát vznikajúci z izoleucínu má vždy konfiguráciu S.[1]

Metabolizmus

3-metyl-2-oxovalerát vzniká z izoleucínu transamináciou. Reakciu katalyzuje aminotransferáza rozvetvených aminokyselín, pričom aminoskupina sa prenáša na 2-oxoglutarát za vzniku glutamátu:[2][3]

izoleucín + 2-oxoglutarát → 3-metyl-2-oxovalerát + glutamát

3-metyl-2-oxovalerát sa potom premieňa na 2-metylbutyryl-CoA pôsobením dehydrogenázy rozvetvených ketokyselín (BCKDH), ktorá zároveň redukuje NAD^+. V reakcii sa uvoľňuje oxid uhličitý:[2][3]

3-metyl-2-oxovalerát + NAD^+ + CoASH → 2-metylbutyryl-CoA + NADH + H^+ + CO₂

Ak je aktivita BCKDH komplexu nedostatočná, dochádza k hromadeniu 3-metyl-2-oxovalerátu. Mutácie v génoch, ktoré kódujú tento enzýmový komplex, majú za následok vznik choroby javorového sirupu.[2][3]

Referencie

1. KEGG REACTION: R02199 [online]. www.genome.jp, [cit. 2024-06-13]. Dostupné online.
2. DOBROTA, Dušan, a kol. Lekárska biochémia. 2. vyd. Martin : Osveta, 2016. 799 s. ISBN 978-80-8063-444-5. S. 288 – 291.
3. VOET, Donald. Biochemistry. 4th ed. Hoboken, NJ : John Wiley & Sons, 2011. ISBN 978-0-470-57095-1. S. 1038 – 1039.