Cystationín

Cystationín
Cystationín
Cystationín
Všeobecné vlastnosti
Sumárny vzorec	C7H14N2O4S
Systematický názov	S-((R)-2-amino-2-karboxyetyl)-L-homocysteín
Fyzikálne vlastnosti
Molárna hmotnosť	222,26 g/mol
Ďalšie informácie
Číslo CAS	56-88-2
Pokiaľ je to možné a bežné, používame jednotky sústavy SI. Ak nie je hore uvedené inak, údaje sú za normálnych podmienok.
Chemický portál

Cystationín je aminokyselina, ktorá vzniká ako medziprodukt v syntéze cysteínu. Umožňuje prenos tiolovej skupiny z homocysteínu na cysteín alebo naopak.

Vznik

Cystationín vzniká v transsulfuračnej ceste, ktorá premieňa homocysteín na cystationín. V tejto dráhe dochádza k spojeniu homocysteínu a serínu pomocou cystationín-β-syntázy.[1][2][3] Cystationín sa potom štiepi na α-ketobutyrát a cysteín pôsobením cystationín-γ-lyázy.[1][3] Takto prebieha prenos tiolovej skupiny u ľudí a zvierat.[3]

Metabolizmus cysteínu. Prvú reakciu katalyzuje cystationín-β-syntáza, druhá katalyzuje cystationín-γ-lyáza.

Celý proces môže prebiehať i opačným smerom. Cystationín môže vznikať opačným procesom, a to spojením cysteínu s aktivovaným homoserínom. Túto reakciu katalyzuje cystationín-γ-syntáza. Cystationín sa potom rozkladá na homocysteín, pyruvát a amoniak pôsobením cystationín-β-lyázy.[2][3] Týmto spôsobom prebieha transsulfurácia u rastlín a kvasiniek.[3]

Metabolické premeny

Cystationín môže byť spracovávaný enzýmami cystationín-γ-lyázou, cysteíndioxygenázou a sulfinoalaníndekarboxylázou, čím z neho vzniká hypotaurín a taurín.[4]

Cysteín, ktorý vzniká pôsobením cystationín-γ-lyázy na cystationín, potom môže byť využitý i enzýmom glutamát-cysteínligázou a glutatiónsyntetázou, čím z neho vzniká glutatión.[1]

Patológia

Nadbytok cystationínu v moči sa nazýva cystationínúria. Cystationínúria vzniká nedostatočnou aktivitou cystationín-γ-lyázy, čím dochádza k hromadeniu cystationínu v plazme.[5]

Referencie

1. VOET, Donald. Biochemistry. Hoboken, NJ : John Wiley & Sons, 2011. (4th edition.) Dostupné online. ISBN 978-0-470-57095-1. S. 1036, 1061.
2. Axis-Shield Liquid Stable (LS) 2-Part Homocysteine Assay [online]. [Cit. 2022-10-07]. Dostupné online.
3. CLAUSEN, Tim; HUBER, Robert; LABER, Bernd. Crystal Structure of the Pyridoxal-5′-phosphate Dependent Cystathionine β-lyase fromEscherichia coliat 1.83 Å. Journal of Molecular Biology, 1996-09-20, roč. 262, čís. 2, s. 202–224. Dostupné online [cit. 2022-10-07]. ISSN 0022-2836. DOI: 10.1006/jmbi.1996.0508. (po anglicky)
4. Harris Ripps, Wen Shen. Review: Taurine: A "very essential" amino acid. Molecular Vision, 2012, s. 2673–2686. PMID 23170060.
5. CYSTATHIONINURIA [online]. . Dostupné online.

Zdroj

Tento článok je čiastočný alebo úplný preklad článku Cystathionine na anglickej Wikipédii.