| Klassifikation nach ICD-10
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| C71.9
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Bösartige Neubildung des Gehirns, nicht näher bezeichnet
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| ICD-10 online (WHO-Version 2019)
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| Klassifikation nach ICD-O-3
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| 9440/3
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Epitheloides Glioblastom
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| ICD-O-3, zweite Revision (2019)
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Das epitheloide Glioblastom ist eine Variante des Glioblastomes. Zusammen mit dem Gliosarkom und dem Riesenzellglioblastom wird es als IDH-Wildtyp bezeichnet und in der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad IV eingestuft.[1][2][3]
Ob epitheloide Glioblastome von rhabdoiden Glioblastomen unterschieden sind, ist derzeit nicht klar, letzter Begriff wird jedoch in der aktuellen WHO-Klassifikation nicht verwendet.[3]
Bei dieser Form finden sich große Epitheloidzellen mit reichlich eosinophilem Zytoplasma, sie erinnern an Melanomzellen. Manchmal sind auch Rhabdoidzellen dabei. In etwa 50 % lassen sich BRAF V600E Mutationen nachweisen.[3]
Verbreitung
Diese Form findet sich häufiger bei jungen Erwachsenen und Kindern. Mitunter tritt sie zusammen mit dem pleomorphen Xanthoastrozytom vergesellschaftet auf.[3]
Klinische Erscheinungen
Die Aussichten gelten wegen des aggressiven Wachstums als schlechter gegenüber dem „normalen“ Glioblastom. Manchmal kommt es zu Fernmetastasen.[3]
Klinische Erscheinungen, Diagnostik und Therapie entsprechen ansonsten dem Glioblastom, siehe dort.
Differentialdiagnose
Abzugrenzen ist bei Kindern ein Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor.[3]
Literatur
- KM. C. Burger, M. W. Ronellenfitsch, N. I. Lorenz, M. Wagner, M. Voss, D. Capper, T. Tzaridis, U. Herrlinger, J. P. Steinbach, G. Stoffels, K. J. Langen, C. Brandts, C. Senft, P. N. Harter, O. Bähr: Dabrafenib in patients with recurrent, BRAF V600E mutated malignant glioma and leptomeningeal disease. In: Oncology Reports. Band 38, Nummer 6, Dezember 2017, S. 3291–3296, doi:10.3892/or.2017.6013, PMID 29039591, PMC 5783574 (freier Volltext).
Einzelnachweise
- ↑ Onkopedia
- ↑ S1-Leitlinie 025/022: Leitsymptome und Diagnostik der ZNS-Tumoren im Kindes- und Jugendalter, aktueller Stand: 09/2016 (Memento des Originals vom 30. November 2020 im Internet Archive)
Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2Vorlage:Webachiv/IABot/www.awmf.org
- ↑ a b c d e f Radiopaedia
Weblinks
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