Nervenscheidenmyxom

Klassifikation nach ICD-10
D36.1 Gutartige Neubildung an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen – Periphere Nerven und autonomes Nervensystem
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-O-3
9562/0 Neurothekom
Nervenscheidenmyxom
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ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Das Nervenscheidenmyxom ist ein seltener gutartiger, schleimbildender Tumor der den Nerven umhüllenden Markscheide.[1] Der Tumor wird zu den Myxomen gezählt.[2]

Synonyme sind: Klassisches Neurothekom; Myxoides Neurothekom; myxoides Neurothekeoma; Nervenscheidenmyxom

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1969 durch die US-amerikanischen Pathologen James C. Harkin und Richard J. Reed.[3]

Vorkommen

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, das weibliche Geschlecht ist häufiger betroffen.[1]

Pathologie

Es handelt sich um eine knotige oder gelappte Neubildung aus plumpen spindel- oder sternförmigen Tumorzellen in einer myxomartigen Matrix. Immunhistochemisch ist sie positiv auf S-100-Antikörper. Abgegrenzt werden kann das myxoide vom zellreichen Neurothekeom durch unscharfe Abgrenzung des aus spindeligen und epithelartigen Zellen aufgebauten Tumors, der S-100-Protein negativ ist.[2] Diese zelluläre Form wird häufig mit der myxoiden Form gleichgesetzt.[1]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1]

  • Manifestation in jedem Alter möglich
  • meist einzelne in der Haut oder Unterhaut gelegene weiche hautfarbene Knoten
  • Lokalisation am Kopf, Hals, Körperstamm und den Extremitäten

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind Epidermalzyste und Epidermaler Nävus.[1]

Therapie

Die Behandlung besteht aus der (vollständigen) Resektion.[1]

Einzelnachweise

  1. a b c d e f Enzyklopädie Dermatologie
  2. a b Th. Mentzel: Kutane Tumoren des Nervenhüllgewebes. In: Der Pathologe. 20, 1999, S. 98, doi:10.1007/s002920050327.
  3. J. C. Harkin und R. J. Reed: Tumors of the Peripheral Nervous System. In: Armed Forces Institute of Pathology (Hrsg.): Atlas of Tumor Pathology, 2nd series, fascicle 3, 1969.