Fosforibosilpirofosfato
Il fosforibosilpirofosfato (PRPP) è un fosfato pentoso. È formato a partire dal ribosio 5-fosfato dalla ribosio fosfato pirofosfochinasi (PRPP sintetasi). Esso svolge un ruolo importante nel trasferimento di un gruppo fosfato-ribosio in diverse reazioni: Nella biosintesi de novo delle purine, l'enzima Amminofosforibosiltransferasi agisce sul PRPP per creare fosforibosilamina. Alti livelli di PRPPAlti livelli di PRPP sono caratteristici della sovraproduzione e accumulazione di acido urico, il che porta ad iperuricemia e iperuricosuria, cause della gotta. Alti livelli di PRPP sono presenti nella Sindrome di Lesch-Nyhan. Bassi livelli di ipoxantina guanina fosforibosiltransferasi (HGPRT) causano questo accumulo, per via del fatto che il PRPP è un substrato usato dal HGPRT durante il recupero delle purine. Voci correlateCollegamenti esterni
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