Diffuse Infiltration des Gehirnparenchyms in einer magnetresonanztomographischen Aufnahme des Gehirns (T2-FLAIR-Wichtung). Die flächigen hellen (hyperintensen) Bereiche entsprechen geschädigtem Hirngewebe.
Die Gliomatosis cerebri ist ein seltenes Wachstumsmuster mancher Hirntumoren, bei dem mehrere Lappen des Gehirns betroffen sind und sich oftmals kein Kern des Tumors mehr ausmachen lässt. Sie ist mit einer schlechten Prognose assoziiert.
Früher wurde sie als eigenständige Tumorart gesehen. Diese Einteilung ist seit 2016 überholt, da die Tumoren anhand molekulargenetischer Untersuchungen anderen Tumortypen zugeteilt werden können. Auch andere Erkrankungen wie Entzündungen können ähnliche Veränderungen zeigen.
Die Gliomatosis cerebri definiert sich durch eine meist beidseitige Ausbreitung des Tumors in drei oder mehr Lappen des Gehirns. Auch andere Strukturen des zentralen Nervensystems wie das Rückenmark oder das Kleinhirn können betroffen sein.[1][2]
Einteilung
Bis zur Aktualisierung der vierten Version der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems von 2016 wurde die Gliomatosis cerebri als eigenständige Entitäte eingeordnet. Durch Fortschritte in der molekulargenetischen Unterteilung von Tumoren zeigte sich, dass die als Gliomatosis cerebri bezeichneten Neoplasien keine eigenständige Gruppe bilden, sondern es sich um verschiedene diffuse Gliome mit besonders weitreichender Infiltration handelt. Ursächlich ist meist ein Glioblastom, seltener Astrozytome, Oligodendrogliome oder andere Typen.[1][3]
Aufgrund des weitreichenden Befalls sind die Tumoren insbesondere chirurgischen und strahlentherapeutischen Therapien nur eingeschränkt zugänglich, die Gliomatosis ist mit einer schlechten Prognose assoziiert.[2] Auch nicht-neoplastische Erkrankungen wie Vaskulitiden, Enzephalitiden und Leukenzephalopathien können bildgebend ähnliche Veränderungen verursachen.[4]
↑ abUlrich Herrlinger, David T. W. Jones, Martin Glas et al.: Gliomatosis cerebri: no evidence for a separate brain tumor entity. In: Acta Neuropathologica. Band131, Nr.2, Februar 2016, ISSN0001-6322, S.309–319, doi:10.1007/s00401-015-1495-z (springer.com [abgerufen am 3. März 2024]).
↑Mi Jung Kwon, So Young Kang, Haeyon Cho et al.: Clinical relevance of molecular subgrouping of gliomatosis cerebri per 2016 WHO classification: a clinicopathological study of 89 cases. In: Brain Pathology. Band30, Nr.2, März 2020, ISSN1015-6305, S.235–245, doi:10.1111/bpa.12782, PMID 31435963, PMC 8018049 (freier Volltext).
↑Roberta Rudà, Luca Bertero, Marc Sanson: Gliomatosis Cerebri: A Review. In: Current Treatment Options in Neurology. Band16, Nr.2, Februar 2014, ISSN1092-8480, doi:10.1007/s11940-013-0273-2 (springer.com [abgerufen am 3. März 2024]).
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