Рак паращитоподібної залози
Рак паращитоподібної залози — рідкісне злоякісне новоутворення паращитоподібної залози, частота якого становить менше 1% серед усіх випадків гіперпаратиреозу.[1] ЕтіологіяЗалишається невідомою, проте існують припущення про наявність спадкових факторів та дерегуляція експресії бета-катеніну, що є одним з основних компонентів сигнального шляху Wnt. Клінічні проявиКлінічні ознаки, що супроводжують РПЩ, виникають переважно через підвищений рівень паратгормону. Проте деякі симптоми асоційовані виключно з РПЩ: гостра гіперкальцинемія, призводить до розвитку значної слабкості, втрати ваги, поліурії, нудоти та блювання. Крім того, можуть бути вражатися нирки — спостерігається нефролітіаз та нефрокальциноз. До 75% пацієнтів мають утворення в ділянці шиї, яку можна пропальпувати (що рідко зустрічається при аденомі). Діагностика
Патологічна анатомія пухлиниПухлина являє собою щільне утворення сірувато-білуватого кольору, що спаяне з оточуючими тканинами.[1] Мікроскопічно РПЩ демонструє інвазію в судини, капсулу та подекуди в оточуючі паращитоподібну залозу м'які тканини або інші анатомічні структури. Більшість карцином мають солідний тип росту, демонструючі ракові клітини як дифузну масу або компактні ділянки. ЛікуванняВиконується хірургічне видалення (паратиреоїдектомія та дисекція шиї) паращитоподібної залози, яка уражена злоякісною пухлиною. ПрогнозПоказник 5-річного виживання становить до 90%, 10 річного — 50%. Рецидив хвороби може виникати від 30 до 70% випадків за різними даними. Посилання
|