|
Гломерулонефрит
Гломе́рулонефри́т (також клубочковий нефрит чи хвороба Брайта) — збірна назва захворювань нирок (зазвичай обох), що характеризуються ураженням ниркових клубочків (glomerula). Багато хвороб з цієї групи (однак не всі) спричинюють запальні процеси ниркових клубочків або дрібних ниркових судин, що має певною мірою аутоімунну складову. Гломерулонефрити зазвичай спричинені неспадковими факторами, проте описані випадки, коли цей стан обумовлений генетично Гломерунефрит може бути представленим ізольованою гематурією/протеїнурією (наявність крові чи білків у сечі); або ж у вигляді нефротичного чи нефритичного синдрому, гострої або хронічної ниркової недостатності. Перебігати захворювання може у вигляді однієї з форм — гострої, підгострої або хронічної. Кожна з форм має притаманну лише собі гістологічну картину; хронічний гломерулонефрит поділяється на декілька типів, відсутність лікування будь-якого з них призводить до ниркової недостатності Гломерулонефрити класифікують на низку різних патологічних станів, які у свою чергу належать до проліферативного або непроліферативного типів. Діагностування чіткого виду клубочкового нефриту є надзвичайно важливим, оскільки лікування та прогноз різняться при різних станах. Первинні причини захворювання мають нирковий генез, натомість вторинні пов'язані з певними інфекціями (бактеріальними, вірусними чи іншими паразитозами), вживанням лікарських засобів, системними захворюваннями (СЧВ, васкуліт) чи діабетом Біль у ділянці попереку, підвищення температури, загальна слабкість та погіршення апетиту часто є симптомами початку розвитку гострого гломерулонефриту. Типовими ж ознаками хвороби Брайта є піниста сеча, гіпертензія, набряки та втома Гломерулонефрит, як і інші захворювання нирок, вивчав Річард Брайт, відомий англійський лікар 19-го століття. Саме йому приписують відкриття хвороби Історія Упродовж 1820-х та 1830-х років англійський лікар Річард Брайт[en] працював у лікарні Ґайз Хоспітал[en], де викладав, практикував та вивчав медицину. Він працював разом із двома уже визнаними піонерами медицини — Томасом Аддісоном[en] та Томасом Ходжкіном[en]. Його дослідження причин і симптомів захворювань нирок призвели до відкриття того, що стало відомим як хвороба Брайта (гломерулонефрит)[3]. За це відкриття Брайта вважають «батьком нефрології». 1821 року його обрали членом Лондонського королівського товариства[4]. КласифікаціяУ клініці найчастіше використовують класифікацію Пелещука та Пирога 1976 року[5]:
В Україні до практичного використання рекомендується класифікація гломерулонефритів, що повністю узгоджується з МКХ-10[5]:
За патоморфологічними ознаками виділяють декілька морфологічних форм гломерулонефритів[8]:
СпадковістьБільшість випадків захворювання спричинені неспадковими факторами, проте 2004 року команда дослідників знайшла генетичну залежність у розвитку захворювання у невеликої кількості пацієнтів, яка була пов'язана з дефектами гену, що кодує фумарат гідратазу. Унаслідок цього дефекту розвивається фумарацидурія, яка може бути фактором розвитку гломерулонефриту[9][10]. ПричиниБагато станів можуть спричинити гломерулонефрит, хоча ще й досі причини розвитку захворювань у деяких пацієнтів залишаються нез'ясованими. Стани, які призводять до запалень клубочків нирок можуть в себе включати: Інфекційні фактори
Імунні захворювання
Васкуліти
Стани, які спричинюють рубцювання клубочків
Хронічний гломерулонефрит деколи розвивається з його гострої форми. У деяких пацієнтів відсутня історія ниркових захворювань, внаслідок чого, першою симптоматикою у них є ниркова недостатність. Також у деяких випадках прослідковується спадковість розвитку гломерулонефриту[12]. Патогенез Хоча патогенез не є до кінця зрозумілим, проте велика кількість клінічних, імунопатологічних та експериментальних досліджень підтверджують гіпотезу, що більшість форм гломерулонефриту спричиняються імунологічними механізмами. Етіологічні агенти гломерулонефриту не є достатньо дослідженими, за винятком форм захворювання пов'язаних з інфекціями, наприклад, бета-гемолітичним стрептококом при постстрептококовому гломерулонефриті. Як відомо, бета-гемолітичний стрептокок групи A виділяє М-білок, антитіла до якого також є перехресно-активними стосовно клубочків. Антитіла діють тригерно стосовно імунної системи, яка відповідає запаленням і починає пошкоджувати клубочки. Саме з цієї причини порушується функціональність, що і призводить до наступної симптоматики. Гіпотетично, інші причини, такі як ліки, токсини та аутоімунні захворювання запускають аналогічний імунний процес, на користь чого свідчить схожість гістологічних досліджень. Окрім цього, варто зазначити, що захворювання може розвинутись з інших причин, саме тому розділяють первинний і вторинний гломерулонефрити. Первинний гломерулонефрит це захворювання пов'язане в першу чергу з запаленням клубочків, вторинний, своєю чергою, є компонентом системного захворювання[14][15][16]. Патологічна анатомія Гломерулонефрит як захворювання інфекційно-алергічної або невстановленої природи може перебігати гостро, підгостро чи хронічно[17]. Гостра форма При гострому гломерулонефриті нирки збільшені, бліді, кіркова речовина на поверхні з дрібними червоними вкрапленнями. Гістологічно в більшості випадків проявляється імунокомплексний інтракапілярний проліферативний гломерулонефрит, який у своєму розвитку проходить екссудативну, екссудативно-проліферативну та проліферативну фази. Рідко зустрічаються екстракапілярна геморагічна та некротична форми[18].  Підгостра формаПри підгострому гломерулонефриті зі швидким прогресуванням і летальним результатом протягом тижнів чи місяців (злоякісний гломерулонефрит) нирки є великими, жовто-сірими з множинними дрібними геморагіями. Мікроскопічна картина є характерною: екстракапілярний продуктивний гломерулонефрит, або гломерулонефрит із півмісяцями, розвиток якого є пов'язаним із впливом імунних комплексів та антитіл[19]. Хронічна формаХронічний гломерулонефрит, який як і гострий є імунокомплексним, представлений такими основними гістологічними типами: 1) мембранозний гломерулонефрит, при якому відбувається своєрідна фібропластична трансформація базальної мембрани капілярів клубочків (мембранозна трансформація; 2) мезангіо-проліферативний, в основі якого лежить проліферація мезангіоцитів 3) мезангіо-капілярний, що характеризується не лише проліферацією мезангіальних клітин, але і різким пошкодженням клубочкового фільтра; 4) фібропластичний гломерулонефрит, що завершується склеротичними змінами клубочків при більшості гістологічних типів гломерулонефриту. У фіналі хронічного гломерулонефриту розвивається вторинне (нефритичне) зморщування нирок (нефросклероз), що проявляється хронічною нирковою недостатністю[20]. Ознаки та симптоми Ознаки та симптоми гломерулонефриту залежать від форми (гострої чи хронічної) і причини, проте їх можна узагальнити. До них належать[21]:
Важливо звертати увагу на перебіг захворювання, адже в самому анамнезі часто міститься діагноз. Отже, симптоми гострого гломерулонефриту з'являються через один — три тижні після інфекційного захворювання, зазвичай викликаного стрептококами (ангіна, стрептодермія). У дітей гострий гломерулонефрит зазвичай розвивається бурхливо і в більшості випадків закінчується самостійним одужанням, на противагу їм, у дорослих поширеніша стерта форма цього захворювання, при якій немає загальної симптоматики і саме через це доволі часто розвивається хронічний гломерулонефрит. Починається гострий гломерулонефрит з підвищення температури, загальної слабкості, погіршення апетиту та, що найважливіше, болю в поперековій ділянці. Важливе також спостереження за діурезом (виділенням сечі). Так, в перші 3-5 діб від початку захворювання кількість виділеної сечі зменшується, але у разі видужання пізніше вона відновлюється майже до нормального рівня, щоправда, може зменшуватись її густина[22]. При гломерулонефриті розвивається один з чотирьох основних нефрологічних синдромів[23]:
Діагностика
 Аналізи для оцінки ниркової функції і встановлення діагнозу гломерулонефриту включають:
ЛікуванняЛікування гломерулонефриту та можливий прогноз залежать від:
Хворим на гломерулонефрит в умовах стаціонару призначається дієта № 7 та постільний режим. У перспективі рекомендується курортно-санаторне лікування та перебування під спостереженням у нефролога протягом двох років. Загалом, метою лікування гломерулонефриту є захист нирок від можливих подальших уражень[22][25]. Лікування високого кров'яного тискуКлючем до захисту нирок від ураження є утримання тиску крові на сталому рівні. Для того щоб нормалізувати високий кров'яний тиск та запобігти порушенню функції нирок, лікарі часто призначають пацієнтам один з таких препаратів[26]:
Лікування основної причиниЯкщо гломерулонефрит має не вторинне походження, лікарі часто призначають медикаменти для лікування основної причини захворювання, у додаток до тих, що нормалізують гіпертензію:
Лікування ниркової недостатностіДля лікування гострої форми гломерулонефриту та гострої ниркової недостатності широкого застосування набув гемодіаліз, який дозволяє видалити з крові надлишок калію, креатиніну, сечовини, рідини та інших метаболітів, тим самим зменшити рівень уремії, кров'яний тиск. Єдиними довгостроковими способами лікування гломерулонефриту на пізніх стадіях захворювання є гемодіаліз та трансплантація нирки. У випадках неможливості пересадження нирки, на фоні поганого загального стану хворого, діаліз залишається єдиними можливим варіантом[26]. ПрофілактикаНе можна однозначно говорити про профілактику гломерулонефриту як окремої хвороби, внаслідок того, що етіологія може бути різнобічною. Через це, можна виділити деякі критерії, якими слід користуватись, щоб уникнути причин, які призводять до захворювання:
ПрогнозЗагалом, при своєчасному лікуванні гострого гломерулонефриту прогноз є позитивним, проте гострий гломерулонефрит може викликати такі ускладнення:
При наявності хронічного гломерулонефриту шанси розвитку вищевказаних ускладнень є значно вищими. Варто зазначити, що причиною переходу гострого гломерулонефриту в хронічний доволі часто є гіпопластина дисплазія нирок. Результатом хронічного гломерулонефриту найчастіше буває вторинно зморщена нирка[22]. Див. такожЛітература
Посилання
Примітки
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
.jpg)
Portal di Ensiklopedia Dunia
