แอลฟาวัน-แอนติไคโมทริปซิน

SERPINA3
Available structures PDB Ortholog search: PDBe RCSB List of PDB id codes 1AS4, 1QMN, 2ACH, 3CAA, 3DLW, 4CAA
Identifiers
Aliases	SERPINA3, AACT, ACT, GIG24, GIG25, serpin family A member 3
External IDs	OMIM: 107280 MGI: 98377 HomoloGene: 111129 GeneCards: SERPINA3
Gene location (Human) Chr. Chromosome 14 (human)[1] Band 14q32.13 Start 94,612,384 bp[1] End 94,624,055 bp[1]
Gene location (Mouse) Chr. Chromosome 12 (mouse)[2] Band 12 E|12 53.99 cM Start 104,304,745 bp[2] End 104,312,403 bp[2]
RNA expression pattern Bgee Human Mouse (ortholog) Top expressed in right lobe of liver body of pancreas gastric mucosa right coronary artery left uterine tube right lung right ovary Top expressed in left lobe of liver sexually immature organism parotid gland basal plate medial head of gastrocnemius muscle white adipose tissue More reference expression data BioGPS More reference expression data
Gene ontology Molecular function peptidase inhibitor activity DNA binding การจับกับโปรตีน serine-type endopeptidase inhibitor activity Cellular component blood microparticle เอกโซโซมชนิดภายนอกเซลล์ ภายในเซลล์ นิวเคลียสเซลล์ platelet alpha granule lumen extracellular region ภายนอกเซลล์ secretory granule lumen azurophil granule lumen สารเคลือบเซลล์ที่มีคอลลาเจนเป็นส่วนประกอบ Biological process regulation of lipid metabolic process negative regulation of peptidase activity inflammatory response maintenance of gastrointestinal epithelium acute-phase response platelet degranulation negative regulation of endopeptidase activity neutrophil degranulation Sources:Amigo / QuickGO
Orthologs Species Human Mouse Entrez 12 20714 Ensembl ENSG00000196136 ENSMUSG00000058207 UniProt P01011 P07759 RefSeq (mRNA) NM_001085 NM_011458 RefSeq (protein) NP_001076 NP_035588 Location (UCSC) Chr 14: 94.61 – 94.62 Mb Chr 12: 104.3 – 104.31 Mb PubMed search [3] [4]
Wikidata
View/Edit Human View/Edit Mouse

แอลฟาวัน-แอนติไคโมทริปซิน (อังกฤษ: Alpha 1-antichymotrypsin; สัญลักษณ์ α₁AC,[5] A1AC หรือ a1ACT) เป็นไกลโคโปรตีนประเภทแอลฟากลอบูลินในมหาวงศ์เซอร์ปิน ในมนุษย์ โปรตีนชนิดนี้จะถูกถอดรหัสได้โดยยีน SERPINA3 ถูกจัดเป็นหนึ่งในโปรตีนระยะเฉียบพลันที่ตอบสนองต่อกระบวนการอักเสบในระยะต้น มีหน้าที่ในการต้านเอนไซม์โปรตีเอสที่อาจก่อให้เกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อของร่างกาย[6] หากเกิดการกลายพันธุ์ของยีนที่สร้างหรือเกิดความผิดปกติของ α₁AC อาจนำไปสู่การเกิดโรคพาร์คินสัน โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง[7] และโรคอัลไซเมอร์ได้[6]

หน้าที่และความสำคัญทางคลินิก

แอลฟาวัน-แอนติไคโมทริปซินถูกสร้างได้ในตับ จัดเป็นโปรตีนระยะเฉียบพลัน (acute phase protein) ที่ถูกกระตุ้นได้ด้วยกระบวนการอักเสบ โดยจะทำหน้าที่ยับยั้งการทำงานเอนไซม์ในกลุ่มโปรตีเอส อาทิ คาเทบซิน จีที่พบในนิวโตรฟิล และไคเมสที่อยู่ในแมสต์เซลล์ ด้วยการเข้าทำปฏิกิริยากับเอนไซม์เหล่านั้นจนทำให้มีรูปร่างหรือโครงรูปที่เปลี่ยนไปจากเดิม ซึ่งกระบวนการนี้จะช่วยปกป้องเนื้อเยื่อต่างๆ จากความเสียหายได้ ตัวอย่างเช่น ช่วยป้องกันไม่ให้เนื้อเยื่อของทางเดินหายใจส่วนล่างจากเอนไซม์ย่อยสลายโปรตีนในร่างกาย[6]

ภาวะพร่องแอลฟาวัน-แอนติไคโมทริปซินมักมีความสัมพันธ์กับโรคตับ โดยตรวจพบการกลายพันธุ์ของยีน SERPINA3 ในผู้ป่วยโรคพาร์คินสัน และผู้ป่วยโรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง[7] นอกจากนี้ แอลฟาวัน-แอนติไคโมทริปซินยังมีส่วนเกี่ยวข้องกับพยาธิกำเนิดของโรคอัลไซเมอร์ด้วยการกระตุ้นการสร้างเส้นใยแอมีลอยด์ ซึ่งเป็นหนึ่งในสาเหตุการเกิดการเสื่อมของระบบประสาทในผู้ป่วยโรคดังกล่าว[6]

อันตรกิริยา

การทดลองในหลอดทดลองพบว่า แอลฟาวัน-แอนติไคโมทริปซินสามารถเกิดอันตรกิริยากับ DNAJC1 ซึ่งเป็นโปรตีนจากเซลล์มะเร็งของหนู โดย DNAJC1 จะทำให้คุณสมบัติในการยับยั้งไคโมทริปซินของ α₁AC หายไป[8]

ดูเพิ่ม

• แอลฟา-วัน แอนติทริปซิน
• เซอร์ปิน

อ้างอิง

1. GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000196136 – Ensembl, May 2017
2. GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000058207 – Ensembl, May 2017
3. "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
4. "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
5. Logan, Carolynn M.; Rice, M. Katherine (1987). Logan's Medical and Scientific Abbreviations. Philadelphia: J. B. Lippincott Company. p. 3. ISBN 0-397-54589-4.
6. Kalsheker N (1996). "Alpha 1-antichymotrypsin". Int. J. Biochem. Cell Biol. 28 (9): 961–4. doi:10.1016/1357-2725(96)00032-5. PMID 8930118.
7. "Entrez Gene: SERPINA3 serpin peptidase inhibitor, clade A (alpha-1 antiproteinase, antitrypsin), member 3".
8. Kroczynska B, Evangelista CM, Samant SS, Elguindi EC, Blond SY (March 2004). "The SANT2 domain of the murine tumor cell DnaJ-like protein 1 human homologue interacts with alpha1-antichymotrypsin and kinetically interferes with its serpin inhibitory activity". J. Biol. Chem. 279 (12): 11432–43. doi:10.1074/jbc.M310903200. PMC 1553221. PMID 14668352.

แหล่งข้อมูลอื่น

• Janciauskiene S, Wright HT (1999). "Inflammation, antichymotrypsin, and lipid metabolism: autogenic etiology of Alzheimer's disease". BioEssays. 20 (12): 1039–46. doi:10.1002/(SICI)1521-1878(199812)20:12<1039::AID-BIES10>3.0.CO;2-Z. PMID 10048303.
• Kalsheker N, Morley S, Morgan K (2002). "Gene regulation of the serine proteinase inhibitors alpha1-antitrypsin and alpha1-antichymotrypsin". Biochem. Soc. Trans. 30 (2): 93–8. doi:10.1042/BST0300093. PMID 12023832.
• ฐานข้อมูลออนไลน์ MEROPS สำหรับเปปทิเดส และสารยับยั้งเปปทิเดส: I04.002^[ลิงก์เสีย]
• Alpha 1-antichymotrypsin ในหอสมุดแพทยศาสตร์แห่งชาติอเมริกัน สำหรับหัวข้อเนื้อหาทางการแพทย์ (MeSH)
• ตำแหน่งจีโนม SERPINA3 ของมนุษย์ และหน้าเพจแสดงข้อมูลเกี่ยวกับยีน SERPINA3 ใน UCSC Genome Browser
• ข้อมูลเชิงโครงสร้างทั้งหมดของ UniProt: P01011 (Human Alpha-1-antichymotrypsin) สามารถเข้าถึงได้ในธนาคารข้อมูลโปรตีนของ PDBe-KB.