Болезнь Кирле

Болезнь Кирле
МКБ-10	L87.0
OMIM	149500
DiseasesDB	32593
MeSH	C538130

Болезнь Кирле — редкое заболевание кожи, которое проявляется нарушением кератинизации и проникновением ороговевших клеток в дерму.

Впервые заболевание описал в 1916 году австрийский дерматолог и патоморфолог Йозеф Кирле[1].

Эпидемиология

Заболевание проявляется у людей в возрасте от 20 до 70 лет[2]. Чаще страдают женщины.

Этиология и патогенез

Генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания не доказана, но описаны случаи заболевания среди родственников в одной семье при кровном родстве[2].

В основе патогенеза лежит ускорение кератинизации и дифференцировки клеток эпидермиса, что приводит к образованию кератотических «пробок» с участками паракератоза. Эти «пробки» вызывают хроническую воспалительную реакцию в результате их проникновения в эпидермис и дерму[3].

Клиническая картина

Заболевание начинается постепенно. Проявляется появлением плотноватых папул с ороговеванием в центре в виде «пробки». В начале болезни папулы диаметром 2-3 мм, не отличающие по цвету. При прогрессировании заболевания папулы увеличиваются до 8-10 мм, цвет изменяется и становится сероватым, коричнево-красным. Иногда такие «пробки» можно спутать с бородавками.

Локализация высыпаний: разгибательные поверхности голеней, ягодицы, лицо ,туловище, волосистая часть головы, редко - ладони ,подошвы. Слизистые не поражаются. Свежие высыпания могут немного зудить[1].

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины и результатах гистологического исследования биоптатов кожи. При гистологии выявляют экстрафолликулярные инвагинации эпидермиса, которые заполнены роговыми пробками с участками базофилии[4].

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

• бородавчатый красный лишай;
• красный отрубевидный волосяной лишай;
• болезнь Дарье — Уайта;
• фолликулярный псориаз;
• Порокератоз Мибелли;
• простые бородавки
• стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля[1].

Лечение

При лечении болезни Кирле применяют системные ретиноиды, цитостатики, глюкокортикостероиды. При присоединении инфекции добавляют антибиотики. В зависимости от тяжести заболевания и поражения кожных покровов применяют местную или системную терапию.

Примечание

1. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. — Деловой экспресс, 2015. — 768 с. — ISBN 978-5-89644-123-6.
2. В.В. Карпов. Болезнь Кирле (кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий): клинический случай (рус.) // Клиническая дерматология и венерология. — 2011.
3. Т.В. МЕЛЬНИКОВА, Г.Н. МИХЕЕВ, Н.Ю. БУРЦЕВА, Е.В. СОКОЛОВСКИЙ. Болезнь Кирле: дифференциальная диагностика и эффективность терапии пациента изотретиноином // Клиническая дерматология и венерология 2019, т. 18, № 6. — 2019.
4. М.Н. ГАДЖИМУРАДОВ. Клинические особенности болезни Кирле // КЛИНИЧЕСКАЯ ДЕРМАТОЛОГИЯ И ВЕНЕРОЛОГИЯ 1. — 2017.