Болезнь Дарье — Уайта

Болезнь Дарье — Уайта
МКБ-10 Q82.8
МКБ-10-КМ E50.8
МКБ-9 757.39
OMIM 124200
DiseasesDB 3467
MeSH D007644
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Болезнь Дарье — Уайта (фолликулярный вегетирующий дискератоз) — редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание, которое характеризуется патологическим ороговением (дискератозом) и высыпаниями в виде роговых, преимущественно фолликулярных, папул на себорейных участках кожного покрова.

Заболевание впервые было описано в 1889 году независимо друг от друга французским дерматологом Дж. Дарье и американским дерматологом Дж. К. Уайтом.

Эпидемиология

Заболевание встречается с частотой 1:100 000 человек, преимущественно страдают мужчины. Заболевание дебютирует в детском или юношеском возрасте.

Патогенез

В 1993 году учеными было доказано, что болезнь Дарье — Уайта имеет аутосомно-доминантный тип наследования. В ходе этого исследования был обнаружен в 12q23-24.1 хромосоме ген, ассоциированный с фолликулярным вегетирующим дискератозом. Позднее в 1999 году был идентифицирован ген АТР2А2, который считается ответственным за развитие болезни Дарье — Уайта.

При данном заболевание происходит нарушение депонирования ионов кальция, что ведет к неправильному синтезу молекул белка, отвечающего за нормальную межклеточную адгезию. В результате формируются условия для акантолиза и апоптоза[1].

Клиническая картина

Ведущим проявлением заболевания является появление мелких папул (около 2-4 мм в диаметре) телесного или розоватого цвета, склонных к слиянию с образованием гиперкератотических бляшек. Цвет бляшек постепенно становится коричневым. Основная локализация высыпаний — грудь, верхняя половина спины, шея, волосистая часть головы, лицо, носогубные складки, подмышечные и паховые области. Кроме кожных покровов у больных поражаются слизистые оболочки и ногтевые пластины. На слизистых оболочках появляются безболезненные папулы по типу "булыжной мостовой". На ногтевых пластинах появляются продольные полосы с V-образными вдавлениями на дистальных участках ногтей, которые сочетаются с подногтевым гиперкератозом.

Формы заболевания:

  • себорейную;
  • гипертрофическая (гиперкератотическая);
  • везикулобуллезная;
  • абортивная[2].

Факторы, провоцирующие заболевание

  • высокая температура (сауна, баня);
  • длительное пребывание на солнце;
  • высокая влажность ;
  • обильное потоотделение;
  • препараты лития;

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

Лечение

Основа лечения фолликулярного вегетирующего дискератоза является использование препаратов витамина группы А, препаратов группы синтетических ретиноидов и кератопластических средств для наружного применения. Также больные болезнью Дарье—Уайта должны избегать провоцирующих факторов указанных выше[3].

Примечание

  1. ↑ А.А. Мартынов, Ю.И. Матушевская, О.Р. Катунина, С.И. Свищенко. Фолликулярный вегетирующий дискератоз, осложненный вторичной инфекцией // Vestn Dermatol Venerol 2011; 4: 64–69.
  2. ↑ В.Г.Панкратов, О.В.Панкратов, С.М.Тарасевич, А.А.Хартоник, Е.С.Ерыгина, В.А.Потапюк, Ю.С.Монтик. ДИСКЕРАТОЗ ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ ВЕГЕТИРУЮЩИЙ (БОЛЕЗНЬ ДАРЬЕУАЙТА) // Здравоохранение. – 2015. - № 11. – С. 4-8. — 2015.
  3. ↑ И.А. Олейник, О.Н. Стулий. Случай болезни Дарье // ДЕРМАТОЛОГіЯ та ВЕНЕРОЛОГіЯ № 1 (83) 2019. — 2019.