Порокератоз Мибелли

Порокератоз Мибелли
МКБ-11	ED52
МКБ-10	Q82.8
OMIM	175800
DiseasesDB	31356
MeSH	D017499
Медиафайлы на Викискладе

Порокератоз Мибелли — редкий хронический кератоз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, характеризующийся нарушением кератинизации эпидермиса в зоне выводных протоков потовых желез.

Впервые заболевание было описано в 1889 г. итальянским дерматологом В.Мибелли[1].

Эпидемиология и этиология

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантому типу, так же описаны случаи спорадических эпизодов. В основе заболевания лежит нарушение кератинизации, которое проявляется очагами фокальной потери зернистого слоя и образованием компактных паракератотических масс в виде роговых пластин. Локализация этих пластин: выводные протоки потовых желез, устья волосяных фолликулов[2].

Классификация

Выделяют следующие клинические варианты пророкератоза Мибелли:

• классический порокератоз Мибелли;
• поверхностный диссеминированный актинический порокератоз Респиги;
• линеарный порокератоз;
• точечный порокератоз;
• порокератоз ладонно-подошвенный.

Клиническая картина

Классический порокератоз Мибелли

В основном проявляется в детском возрасте. Характеризуется появлением небольших бляшек серовато-коричневого или медно-красного цвета, диаметром до 6-10 мм. Локализируются в основном на лице, разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей. В результате медленного роста бляшек, они могут достигать размера до 6-7 см в диаметре.

Поверхностный диссеминированный актинический порокератоз Респиги

Чаще всего симптомы появляются у людей старше 30 лет. Очаги поражения в основном локализуются на открытых участках кожи, поэтому ведущим фактором в развитии заболевания считают УФ-облучение.

Линеарный порокератоз

Заболевание возникает с рождения, либо в детском возрасте. Папулы и бляшки расположены линейно. Высыпания поражают какой-либо сегмент или могут быть генерализованными.

Точечный порокератоз

Проявляется мелкими диффузными красноватыми папулами. Локализуется на коже пальцев, ладоней и подошв.

Порокератоз ладонно-подошвенный

Начинается заболевание в возрасте 20-30 лет в виде коричнево-желтых папул с кратерообразным углублением в центре, окруженных роговым валиком. Локализуются на коже внутренней поверхности предплечий, ладоней и подошв, затем распространяется на тыльную поверхность кистей и стоп, а также на туловище[2].

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

• перфорирующий серпигинозный эластоз;
• болезнь Кирле;
• стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля;
• псориаз;
• простой хронический лишай;
• гипертрофический красный плоский лишай;
• плоские бородавки[2];

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины, дерматоскопии и результатах гистологического исследования биоптатов кожи. При гистологии выявляется гиперкератоз типа роговой пробки с паракератотические клетками в центральной части[3].

Лечение

При лечении порокератоза Мибелли применяют системные ретиноиды. Местно используют крем с 5-флуоурацилом, имиквимод, топические кортикостероидные средства, салициловую кислоту. Хирургические методы — криотерапия, эксцизия, дермабразия.

Примечание

1. Д.В. Прошутинская, Л.В. Текучева, О.Р. Катунина, И.А. Трофимчук, Ф.Г. Балабекова. Случай порокератоза Мибелли с унилатеральным расположением очагов поражения // Наблюдение из практики. — 2010.
2. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. — Деловой экспресс, 2015. — 768 с. — ISBN 978-5-89644-123-6.
3. Л.А. Анисимова, О.А. Сидоренко, В.В. Старостенко. ПОРОКЕРАТОЗ ПОВЕРХНОСТНЫЙ ДИССЕМИНИРОВАННЫЙ АКТИНИЧЕСКИЙ: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ // Медицинский вестник Юга России. — 2013.