|
Myélite transverseMyélite transverse
IRM de la moelle spinale montrant — la lésion est l'ovale grisé, au centre droit de l'image — une myélite transverse. Trois mois après cette image, le rétablissement était satisfaisant.
La myélite transverse (MT) est un syndrome neurologique traduisant une inflammation de la moelle spinale pouvant toucher l'adulte comme l'enfant. Son étiologie est encore mal comprise, mais semble principalement auto-immune car elle survient souvent après une infection virale (herpès, mycoplasme, EBV, CMV, VIH…) ou un vaccin, ce qui laisse penser qu'il s'agit d'une « mauvaise » réaction de l'organisme qui au lieu de protéger ses cellules se retourne contre certaines d'entre elles[1]. Ce syndrome est classé parmi les maladies neuroimmunologiques du système nerveux central (comme l’encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD), la névrite optique, et la neuromyélite optique, aussi dénommée maladie de Devic. C'est une maladie rare avec un à cinq cas par million dans la population générale selon les estimations étudiées par Jeffery et al. en 1993[2]. Elle n'affecte qu'une partie de la moelle, avec donc des symptômes habituellement bilatéraux dont la nature dépendra de l'étendue et de la localisation des lésions inflammatoires. La myélite transverse aiguë (ou MTA) idiopathique, d'étiologie encore inconnue est une maladie immunitaire inflammatoire démyélinisante de la moelle spinale présentant des manifestations motrices, sensitives et autonomiques (incidence annuelle : estimée entre 1/1 000 000 et 1/250 000, selon les études). Elle est souvent précédée d'une virose (trois semaines plus tôt), concernant souvent les voies respiratoires supérieures, faisant évoquer « une réponse immunitaire tardive dirigée contre une infection microbienne récente qui cible accidentellement la moelle épinière »[3]. SémantiqueLe mot « myélite » désigne de manière non spécifique toute inflammation de la moelle spinale. Les poussées inflammatoires peuvent endommager ou détruire la myéline qui recouvre les neurones, et la cicatrisation de ces lésions peut interrompre la communication entre une partie des nerfs de la moelle spinale et le reste du corps.
On désigne les formes aiguës et intermédiaires par les noms de « myélite aiguë transverse » (ou « myélite transverse aiguë ») et de « myélite transverse subaiguë » ; elle peut être idiopathique[4] ou « secondaire » (quand sa cause est connue)[5]. On utilise aussi l'expression « myélopathie aiguë transverse partielle » quand l’atteinte médullaire est asymétrique, parfois unilatérale[6]. La sclérose en plaques en est une cause fréquente[6]. SynonymiesSynonymes (MeSH [7]) : Éléments de définition clinique, symptômes et tableau cliniqueCe syndrome est associé[8] — en l'absence de lésions compressives, vasculaire, néoplasique, postradique — à :
Symptômes[8] : Les signes cliniques sont (avec une symptomatologie typiquement bilatérale mais pas toujours strictement symétrique), avec :
Le bilan est appuyé par la résonance magnétique nucléaire (y a-t-il une lésion unique ou multiple au niveau de la moelle ?) rehaussée par l'administration intraveineuse de gadolinium. Une ponction lombaire recherche une pléiocytose, une bande oligoclonale au niveau des IgG[8]. Causes possiblesLa littérature associe ce syndrome à :
Diagnostic différentielLe médecin doit vérifier qu'il ne s'agit pas
TraitementsCe sont principalement des corticostéroïde (à haute dose), avec si les symptômes résistent des échanges plasmatiques et tant que nécessaire des soins de support (dont assistance ventilatoire). Le traitement est accompagné d'une rééducation fonctionnelle[9]. PronosticIl dépend en grande partie de l'affection sous-jacente en cause et varie d'une complète récupération à des graves séquelles. Notes et références
Voir aussiArticles connexesLiens externes
Bibliographie
|
Portal di Ensiklopedia Dunia
