fr M%C3%A9thylmalonyl-coenzyme A

	Méthylmalonyl-coenzyme A
	; Structure des énantiomères L (à gauche); et D (à droite) de la méthylmalonyl-CoA
Identification
No CAS	1264-45-5
PubChem	123909
ChEBI	16625
SMILES
InChI
Propriétés chimiques
Formule	C25H40N7O19P3S [Isomères];
Masse molaire	867,607 ± 0,035 g/mol ; C 34,61 %, H 4,65 %, N 11,3 %, O 35,04 %, P 10,71 %, S 3,7 %,
	Unités du SI et CNTP, sauf indication contraire.
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La méthylmalonyl-coenzyme A, généralement écrite méthylmalonyl-CoA, est un thioester de la coenzyme A et de l'acide méthylmalonique.

Les deux énantiomères, L et D, de la méthylmalonyl-CoA interviennent dans la dégradation des lipides à travers la séquence de réactions suivantes :

la D-méthylmalonyl-CoA est issue de la propionyl-CoA (elle-même issue de la bêta-oxydation des acides gras à nombre impair d'atomes de carbone) sous l'action de la propionyl-CoA carboxylase, avec la biotine (vitamine B₈) comme coenzyme ;
la D-méthylmalonyl-CoA est isomérisée en L-méthylmalonyl-CoA par la méthylmalonyl-CoA épimérase ;
la L-méthylmalonyl-CoA est convertie en succinyl-CoA sous l'action de la méthylmalonyl-CoA mutase avec l'adénosylcobalamine (vitamine B₁₂) comme cofacteur, ce qui lui permet notamment d'entrer dans le cycle de Krebs.

Elle intervient également dans la dégradation de certains acides aminés tels que l'isoleucine, la méthionine, la thréonine et la valine.

Maladies apparentées

Dans la maladie métabolique de l'acidurie combinée malonique et méthylmalonique (CMAMMA) due à l'ACSF3, la méthylmalonyl-CoA synthétase est réduite, ce qui convertit l'acide méthylmalonique toxique en méthylmalonyl-CoA et l'alimente ainsi dans le cycle de Krebs^[2]^,^[3]. Il en résulte une accumulation d'acide méthylmalonique.

↑ Masse molaire calculée d’après « Atomic weights of the elements 2007 », sur www.chem.qmul.ac.uk.
↑ (en) Caitlyn E. Bowman et Michael J. Wolfgang, « Role of the malonyl-CoA synthetase ACSF3 in mitochondrial metabolism », Advances in Biological Regulation, vol. 71,‎ janvier 2019, p. 34–40 (PMID 30201289, PMCID 6347522, DOI 10.1016/j.jbior.2018.09.002, lire en ligne)
↑ (en) Marie Cosette Gabriel, Stephanie M. Rice, Jennifer L. Sloan et Matthew H. Mossayebi, « Considerations of expanded carrier screening: Lessons learned from combined malonic and methylmalonic aciduria », Molecular Genetics & Genomic Medicine, vol. 9, n^o 4,‎ avril 2021 (ISSN 2324-9269 et 2324-9269, PMID 33625768, PMCID 8123733, DOI 10.1002/mgg3.1621, lire en ligne)

(en) Human Metabolome Database « Showing metabocard for S-Methylmalonyl-CoA (HMDB02310) »