L'origine de cette pathologie est soit une fusion des trois valves de la sigmoïde pulmonaire, une hypoplasie de la voie d'éjection ventriculaire et/ou de l'artère pulmonaire ou une dysplasie de la sigmoïde pulmonaire.
Dans le cas des malformations cardiaques congénitales telles que l'atrésie pulmonaire, les anomalies structurelles peuvent impacter les valves cardiaques ainsi que les parois et les artères ou veines proches du muscle cardiaque. Par conséquent, le flux sanguin dû aux anomalies structurelles susmentionnées est affecté, soit en bloquant, soit en modifiant le flux sanguin à travers le muscle cardiaque humain.
Dans la majorité des cas, cette anomalie cardiaque se présente sous la forme d'une atrésie pulmonaire à septum ouvert. Plus rarement, ce type de malformation congénitale du cœur peut recouvrir la forme d'atrésie pulmonaire à septum intact.
Cas généraux d'atrésie pulmonaire
Traitement
En l'absence de communication interventriculaire, une atrioseptostomie de Rashkind (septostomie atriale) est effectuée pour limiter l'insuffisance cardiaque droite et assurer le retour veineux.
Le traitement est chirurgical, et consiste :
à ouvrir la voie pulmonaire par dilation au ballonnet (en première intention[1]) ou par abord chirurgical direct ;
à installer un shunt de type Blalock avec la mise en place d'une prothèse systémico-pulmonaire entre une artère sous-clavière et une artère pulmonaire.
La dilatation au ballon peut être faite à tout âge, avec de bons résultats à long terme[2]. Une fuite pulmonaire peut toutefois apparaître[3].
En cas d’atrésie de la valve pulmonaire, une perforation de cette dernière, par voie endovasculaire peut être tentée, avec un risque, cependant, de plaie cardiaque[4].
Atrésie pulmonaire à septum ouvert
Défaut septal ventriculaire
L'atrésie pulmonaire à septum ouvert peut être diagnostiquée précocement grâce à l'embryogenèse. Ce type de pathologie résulte du basculement total en avant du septum conal. Le basculement du septum conal aboutit à une artère pulmonaire ne se connectant pas avec le ventricule droit. Cette cardiopathie fait partie du spectre des cardiopathies conotroncales[5],[6]. Le basculement partiel du septum conal en avant aboutit à la tétralogie de Fallot[7],[8],[9],[10],[11],[12],[13].
En raison de l'absence de continuité entre artère pulmonaire et le ventricule droit, la vascularisation pulmonaire est assurée par :
Le signe majeur est la cyanose dont l'importance dépend de la suppléance pulmonaire :
En cas de vascularisation pulmonaire par le canal artériel, la cyanose est modérée voire absente tant que celui-ci reste ouvert.
En cas de type IV : l'importance de la cyanose dépend du débit pulmonaire.
À l'auscultation : souffle systolique du bord gauche, absence du bruit de fermeture de la valve pulmonaire et absence de souffle d'éjection systolique comme dans la tétralogie de Fallot.
Le diagnostic repose sur l'échocardiographie qui montre l'absence de tronc pulmonaire.
Une évaluation plus complète nécessite une cathétérisme cardiaque qui permet de mieux préciser le mode d'alimentation en sang des poumons, en particulier en permettant une cartographie des collatérales : nombre, origine, taille distribution, communicante, sténose. On peut ainsi distinguer les MAPCA (major aortopulmonary collateral arteries) et les MIPCA (minor aortopulmonary collateral arteries).
Classification
En fonction du type assurant la vascularisation pulmonaire, on distingue les :
Stade I : artère pulmonaire vascularisée par le canal artériel ;
Stade II : pas de tronc de l'artère pulmonaire ;
Stade III : existence de collatérales aorto-pulmonaire qui alimentent les artères pulmonaires ;
Stade IV : absence d'artère pulmonaire. Multiples collatérales alimentant les poumons. Ce type est aussi appelé MAPCA.
Traitement
Le traitement de cette cardiopathie est uniquement chirurgical.
Atrésie pulmonaire à septum intact
L'atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact (APSI) est une malformation congénitale rare. La pathologie APSI implique un blocage complet de la valvule pulmonaire située du côté droit du cœur. Ce blocage empêche le flux sanguin vers les poumons. En raison de ce manque de sang circulant dans le côté droit du cœur, les structures de ce côté, telles que la valvule pulmonaire et la valvule tricuspide, sont anormalement petites[25],[26],[27].
↑Petit CJ, Qureshi AM, Glatz AC et al. {https://www.ahajournals.org/doi/abs/10.1161/01.cir.89.4.1751Technical factors are associated with complications and repeat intervention in neonates undergoing transcatheter right ventricular decompression for pulmonary atresia and intact ventricular septum: results from the congenital catheterisation research coll], Cardiol Young, 2018;28:1042-1049
↑(en) Bravo-Jaimes K, Walton B, Tung P, Smalling RW, « An Unusual Cause of Hypoxia: Ventricular Septal Defect, Pulmonary Artery Atresia, and Major Aortopulmonary Collaterals Diagnosed in the Adult Cardiac Catheterization Lab », Case Reports in Cardiology, vol. 2020, , p. 4726529 (PMID32047673, PMCID7007747, DOI10.1155/2020/4726529)
↑(en) Sana MK, Ahmed Z, « Pulmonary Atresia With Ventricular Septal Defect », dans StatPearls, Treasure Island (FL), StatPearls Publishing, (PMID32965948, lire en ligne)
↑« Pulmonary Atresia », sur CS Mott Children's Hospital, Michigan Medicine
↑(en) Peng J, Wang Q, Meng Z et al., « A loss-of-function mutation p.T256M in NDRG4 is implicated in the pathogenesis of pulmonary atresia with ventricular septal defect (PA/VSD) and tetralogy of Fallot (TOF) », FEBS Open Bio, vol. 11, no 2, , p. 375–385 (PMID33211401, PMCID7876499, DOI10.1002/2211-5463.13044)
↑Liang L, Wang Y, Zhang Y, « Prenatal Diagnosis of Pulmonary Atresia With Ventricular Septal Defect and an Aberrant Ductus Arteriosus in a Dextrocardia by Two- and Three-Dimensional Echocardiography: A Case Report », Frontiers in Medicine, vol. 9, , p. 904662 (PMID35847823, PMCID9283767, DOI10.3389/fmed.2022.904662)
↑(en + fr) F. El Louali, C. Villacampa, P. Aldebert et al., « Sténose pulmonaire et atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact/Pulmonary stenosis and atresia with intact ventricular septum », Archives de Pédiatrie, vol. 18, no 3, , p. 331-337 (lire en ligne [html/pdf], consulté le ).
Voir aussi
Bibliographie
(en) Aphrodite Tzifa, Claire Barker, Shane M Tibby et al., « Prenatal diagnosis of pulmonary atresia: impact on clinical presentation and early outcome », Archives of Disease in Childhood. Fetal and Neonatal Edition, vol. 92, no 3, (lire en ligne [html/pdf], consulté le ).
(en) Piers E.F Daubeney, David J Delany, Robert H Anderson et al., « Pulmonary atresia with intact ventricular septum: Range of morphology in a population-based study », Journal of the American College of Cardiology, vol. 39, no 10, , p. 1670-1679 (lire en ligne [html/pdf], consulté le ).
(en) Mark Nelson Awori, Nikita P. Mehta et Naomi Kebba, « Optimal Z-Score Use in Surgical Decision-Making in Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum », World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery, vol. 8, no 3, (lire en ligne, consulté le ).
.jpg)
