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醫學聲明 。
原發性高醛固酮症 (primary hyperaldosteronism[ 1] )或原发性醛固酮增多症 、原发性醛固酮症 (primary aldosteronism,PA[ 2] ),又稱康氏症 (Conn's syndrome),是腎上腺 醛固酮 分泌增多(肾上腺皮质增生或肿瘤等等),造成继发性腎素 被抑制,产生以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征 [ 3] [ 4] 。
原發性高醛固酮症为继发性高血压 最常见的病因,通常症狀不嚴重[ 5] 。大多數人會引起高血壓 ,導致視力模糊或頭痛 [ 5] [ 6] 。偶爾還會有肌肉無力、痙攣、刺痛感 ,及過量排尿等現象[ 5] 。本疾病的併發症包含心血管疾病 ,如中風 、心肌梗死 、腎功能衰竭 、心律不整 等等[ 7] [ 8] 。
本疾病最早是於1955年由美國 內分泌學者 傑洛姆·W·康恩 所描述,因此又稱為康氏症[ 9] [ 10] 。
病因
可引起原發性高醛固酮症 的原因很多。約66%的病患是由於先天性腎上腺增生症 ,33%則由於腎上腺腺瘤 而造成醛固酮分泌過多[ 5] 。其他較罕見的原因則包含腎上腺癌 及遺傳性的家族性高醛固酮症 [ 11] 。有些指引建議對於高風險的高血壓患者進行篩檢,有些則認為所有高血壓患者都應該接受篩檢[ 7] 。
筛查与确诊
筛查方式通常利用血浆醛固酮浓度(PAC)与肾素活性(PRA)之比(醛固酮和腎素的濃度比值 ,ARR)。确诊则推荐使用:氟氢可的松 试验、生理盐水 输注试验、卡托普利 试验或口服高钠饮食[ 12] 。分型一般使用肾上腺静脉采血(adrenal venous sampling, AVS)[ 13] 。但是,研究发现这些筛查或诊断步骤均存在不足[ 14] 。
雖然文獻中常提到本疾病會合併低鉀血症 ,然而其實只有四分之一的病患會有此一表徵。如要找出潛藏原因則可以輔以醫學影像 協助診斷[ 5] 。
治疗
腺瘤部分可以利用手術切除[ 5] 。若單側腎上腺異常腫大,也可以手術移除其中一個[ 8] 。如果是雙側腫大,則一般給予如螺内酯 或迎甦心 等抗鹽皮質激素 藥物[ 5] 。另外也需合併給予其他治療高血壓的藥物,並建議低鹽飲食 [ 5] [ 8] 。有些家族性高醛固酮症可用地塞米松 進行治療[ 5] 。
流行病学
原發性高醛固酮症的患者大約佔了高血壓患者的1成[ 5] ,且女性比男性更容易發生,常在30歲至50歲間的人們發病[ 15] 。
參考文獻
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