|
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
Синдро́м гіпоплазі́ї лі́вих ві́дділів се́рця (СГЛВС), або Гіпоплазія лівих відділів серця (англ. Hypoplastic left heart syndrome) — клінічний синдром, який характеризується наявністю таких вроджених вад серця, як помірна або виражена гіпоплазія або атрезія мітрального клапана, лівого шлуночка, аортального клапана та різноманітного ступеня гіпоплазія висхідної аорти. Враховуючи те, що системний викид цілком залежить від правого шлуночка через відкриту артеріальну протоку (ВАП) в аорту, смерть пацієнтів настає внаслідок закриття ВАП у перші дні або тижні життя.[2] Історичні відомості
Епідеміологічні даніПоширеність СГЛВС становить від 0,016 до 0,036% від усіх живих новонароджених дітей. Тільки в США щороку народжується близько 600 дітей із СГЛВС.[8]. Це становить від 1 до 3,8% від усіх вроджених вад серця.[9] ПатоморфологіяГіпоплазія лівих відділів серця може бути різноманітною за своєю анатомічною характеристикою в залежності від недорозвинення тих чи інших морфологічних структур лівих відділів серця. Мітральний клапан може бути як стенотичним так і атрезованим. Те ж саме і з аортальним клапаном. Тому ГЛВС може бути поділена на 4 категорії в залежності від анатомічної характеристики клапанів лівих відділів серця[10]: Асоціація з іншими вродженими вадами серця
Асоціація з хромосомними аномаліями
Асоціація з генетичними захворюваннями та синдромами
Асоціація з іншими вадами розвитку та захворюваннями
Гемодинаміка Лівий шлуночок не функціонує у пацієнтів з СГЛВС. Кров з легень легеневими венами потрапляє до лівого передсердя, далі через відкрите овальне вікно або атріосептальний дефект в праве передсердя. У рідких випадках, при наявності тотального дренажу легеневих вен кров з легеневих вен потрапляє відразу ж у праве передсердя. Кров з малого та великого кола кровообігу змішується в правому передсерді. Правий шлуночок підтримує обидва кола циркуляції (системний та легеневий одночасно) через стовбур легеневої артерії, яка дає гілки легеневих артерій (забезпечує легеневий кровотік) та відкриту артеріальну протоку (забезпечує системний кровотік). Кровотік ретроградно йде через відкриту артеріальну протоку до дуги аорти та її гілок (забезпечується кровопостачання верхньої частини тіла пацієнта), далі через висхідну аорту до коронарних артерій (забезпечення коронарного кровотоку). Кровопостачання нижньої частини тіла здійснюється антеградно через відкриту артеріальну протоку по ходу нисхідної аорти. Тому закриття відкритої артеріальної протоки спричинює зупинку системної циркуляції і смерть пацієнта. Пренатальна діагностикаФетальна Ехокардіографія (Ультразвукове дослідження серця плода) — дозволяє виявити СГЛВС вже на 18-20 тижні гестації плода.[11] Так, наприклад, при аортальному стенозі можна навіть виявити кількість стулок аортального клапана (нормальний аортальний клапан має 3 стулки).
В Україні фетальне ехокардіографічне дослідження проводять у Науково-практичному медичному центрі дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України. Напрямками цієї діяльності також займається Національний Інститут Серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова АМН України та Інститут Педіатрії, Акушерства та Гінекології АМН України. Етична проблема діагностики в антенатальному періодіСГЛВС може бути діагностований з великою долею вірогідності у віці плода на 13-14 тижні вагітності. Антенатальна діагностика дає інформацію батькам про тяжкість серцевої вади у майбутньої дитини та час для розуміння щодо подальших кроків. Адже в разі збереження вагітності, батьки повинні знати про високий ризик втрати дитини, навіть при спеціалізованій кардіохірургічній допомозі. Клінічні ознакиПри народженні малюки з СГЛВС можуть зовнішньо виглядати здоровими, поки функціонує відкрита артеріальна протока. Але вже протягом кількох годин або днів стан швидко погіршується внаслідок закриття відкритої артеріальної протоки та низької системної перфузії. У новонароджених з'являється тахіпное, тахікардія, ціаноз помірної вираженості, кардіомегалія, пульс на периферичних судинах може не визначатися. Ціаноз іноді приймає тяжку форму, колір шкіри в цьому випадку може бути сірого кольору (як результат низької сатурації кисню в крові та низького показника серцевого викиду). Діагностика
На початковому етапі обстеження пацієнта проводять пульсоксиметрію та аналіз газів артеріальної крові. Оглядова рентгенографія органів грудної порожниниРентгенографія не виявляє специфічних ознак для СГЛВС. Кардіомегалія (збільшення розмірів серця) та враження легенів. Набряк легень може бути виявлений у пацієнтів з обструкцією легеневого венозного повернення. ЕлектрокардіографіяГіпертрофія та збільшення об'єму правого передсердя; гіпертрофія правого шлуночка. Також виявляється синусова тахікардія. Стандартна електрокардіографія у 12 відведеннях може дати додаткову інформацію про наявність ішемії шлуночків, що відбулася внаслідок періоду зі зниженою перфузією; або ішемію внаслідок недостатнього коронарного кровотоку, що може свідчити про обструкцію дуги аорти в ділянці, що знаходиться біля відкритої артеріальної протоки. ЕхокардіографіяЕхокардіографія дозволяє точно встановити діагноз СГЛВС та швидко виявити такі характеристики вади:
ЛікуванняБез лікування СГЛВС призводить до смерті пацієнта, але при наявності високоспеціалізованої кардіохірургічної допомоги можливий шанс до подальшого життя[12].
Після народження дитини, як правило, в кардіохірургічних центрах вже чекають пацієнта. Госпіталізація відбувається негайно в палату інтенсивної терапії. Слід зауважити, що деякі пацієнти з рестриктивним міжпередсердним сполученням потребують створення сполучення між правим та лівим передсердям. Якщо це можливо, проводять Процедуру Рашкінда. Вона виконується відразу ж після народження дитини для забезпечення кровотоку з лівого до правого передсердя, але носить дуже великий ризик у цьому випадку. Інтенсивна терапія та передопераційне забезпеченняІснують два основних моменти, що мають бути реалізовані для успішного передопераційного ведення цих критично тяжких пацієнтів. Перший — Відкрита артеріальна протока повинна бути відкритою (відомо, що вона може закритися протягом 24—48 годин після народження дитини) для забезпечення системного кровотоку. Другий — забезпечення балансу між Системним судинним опором та Легеневим судинним опором для оптимізації кровотоку в обидва кола кровообігу. [13] Для цього забезпечується постійна внутрішньовенна інфузія Простагландину Е1 (англ. Prostaglandin Е1 - PGE1). Окрім Простагландину Е1, медикаментозну терапію при СГЛВС проводять такими лікарськими засобами: Допамін (Dopamine), Фуросемід (Lasix), Каптопріл (Capoten). Застосування оксигенотерапії в цьому випадку обмежене, тому що кисень виступає потужним вазодилататором, який збільшує легеневий кровотік, а це в свою чергу може зменшити системний кровотік. Нормальне насичення кисню в крові таких пацієнтів сягає 75-80%. Хірургічне лікуванняХірургічне лікування СГЛВС включає в себе 3 етапи:
Виконується, як правило, у віці до 14 днів. При цьому забезпечується:
Виконується у віці від 2,5 до 4 місяців
Виконується у віці від 2 до 3 років (при масі пацієнта 12-15 кг). Прогноз Останнім часом у світі дискутуються та проводяться дослідження з хірургічного втручання на серці плода в утробі матері. Новий метод лікування дістав назву — Фетальна аортальна балонна вальвулопластика. В світовій медицині вже у 2000 році з'явилися перші повідомлення про використання нового методу лікування у 12 вагітних жінок. Лише 1 новонароджений залишився в живих.[16] В США вперше цей метод був застосований в 2002–2003 роках у Дитячому Шпиталі м. Бостона.[10] Так, група дослідників Гарвардського Університету та Бостонського дитячого шпиталю у 2004 році сповістила про результати Фетальної Балонної Вальвулопластики у ще ненароджених 24 дітей. 20 плодам в утробі матері на 21-29 тижні вагітності була виконана ця процедура; з них технічно вона була успішною лише в 14 випадках. В подальшому, після народження дітей, з'ясувалося, що це втручання допомогло лише 2 новонародженим із 14.[17] Отже, проблема остається відкритою.[18] Кардіохірургічні центри в Україні, що надають високоспеціалізовану допомогу пацієнтам із СГЛВСДівіться такожПренатальна діагностика Примітки
Посиланняанглійською мовою
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Portal di Ensiklopedia Dunia
