Creutzfeldt–Jakob disease |
---|
ชื่ออื่น | Classic Creutzfeldt–Jakob disease[1] |
---|
| Magnetic resonance image of sporadic CJD[2] | การออกเสียง | - KROYTS-felt-_-yak-ob, --_-yah-kohb[3]
|
---|
สาขาวิชา | Neurology |
---|
อาการ | Early: memory problems, behavioral changes, poor coordination, visual disturbances[4] Later: dementia, involuntary movements, blindness, weakness, coma[4] |
---|
ภาวะแทรกซ้อน | Aspiration pneumonia due to difficulty coughing |
---|
การตั้งต้น | Around 60[4] |
---|
ระยะดำเนินโรค | 70% die within a year of diagnosis[4] |
---|
ประเภท | Sporadic, hereditary, acquired, Variant[4] |
---|
สาเหตุ | Prion[4] |
---|
ปัจจัยเสี่ยง | Having at least one living or deceased ancestor with the disease (in case of hereditary CJD) |
---|
วิธีวินิจฉัย | After ruling out other possible causes[4] |
---|
โรคอื่นที่คล้ายกัน | Encephalitis, chronic meningitis, Huntington’s disease, Alzheimer's disease[4] |
---|
การรักษา | Supportive care[4] |
---|
พยากรณ์โรค | Universally fatal[4] |
---|
ความชุก | 1 per million per year[4] |
---|
โรคครอยตส์เฟลดต์-จาค็อบ (อังกฤษ: Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) เป็นภาวะสมองเสื่อมที่พบเจอได้ยาก และนับว่าเป็นโรคสมองที่เป็นรูพรุนสามารถติดต่อได้ (Transmissible spongiform encephalopathy) โรคนี้ถูกกล่าวครั้งแรกโดยฮันส์ แกร์ฮาร์ท คร็อยทซ์เฟ็ลท์ (Hans Gerhard Creutzfeldt) จิตแพทย์ชาวเยอรมันเมื่อ พ.ศ. 2463 (ค.ศ. 1920) และต่อมาโดยอัลฟ็อนส์ มาเรีย ยาค็อพ (Alfons Maria Jakob) อาการที่พบในระยะแรกมีลักษณะคล้ายภาวะสมองเสื่อม เช่นการสูญเสียความจำ การเปลื่ยนแปลงทางพฤติกรรม มีความบกพร่องทางการเคลื่อนไหวและการมองเห็น ส่วนใหญ่อาการของโรคนี้จะเกิดขึ้นกับคนที่มีอายุ 60 ปีขึ้นไป และ 1 ปีหลังได้รับการวินิจฉัยผู้ป่วยร้อยละ 70 เสียชีวิตลง [5]
สาเหตุของโรคเกิดจากโปรตีนพรีออน ซึ่งเป็นโปรตีนที่มีคุณสมบัติในการเปลี่ยนโครงสร้างของโปรตีนปกติให้เป็นรูปแบบก่อโรค ลักษณะของโรคจะแบ่งออกเป็นสามประเภทคือ
- Sporadic CJD โรคที่เกิดขึ้นเอง โดยผู้ป่วยไม่ได้มีประวัติการติดเชื้อ หรืออยู่ในสภาวะจุดเสี่ยงของการติดเชื้อ พบเจอในร้อยละ 85 ของผู้ป่วย
- Hereditary CJD โรคติดต่อทางพันธุกรรม พบเจอในร้อยละ 10-15 ของผู้ป่วยที่พบในประเทศสหรัฐอเมริกา
- Acquired CJD โรคติดต่อโดยการสัมผัสเนื้อเยื้อสมองหรือประสาทจากผู้ป่วยอื่น ส่วนใหญ่เกิดจากการผ่าตัด พบเจอในร้อยละ ต่ำกว่า 1 ของผู้ป่วย[5]
ณ ตอนนี้ยังไม่มีหนทางรักษาโรคครอยตส์เฟลดต์-จาค็อบ มีเพียงแต่ยาระงับปวด เช่น โอปิออยด์ และยากันชัก เช่น โคลนาซีแพม ที่สามารถบรรเทาอาการของโรคนี้ได้ โรคนี้ไม่ใช่โรคเดียวกันกับโรควัวบ้า (boline spongiform encephalopathy) [5]
อ้างอิง
|
---|
โรคพรีออนในมนุษย์ | inherited/PRNP: | |
---|
sporadic: | |
---|
acquired/ transmissible: | |
---|
|
---|
โรคพรีออนในสัตว์อื่น | |
---|
|
---|
|
---|
ภาวะสมองเสื่อม ( โรคอัลไซเมอร์, ในโรคเนื้อสมองตายจากการขาดเลือดหลายแห่ง, โรคพิค, โรคเครอต์เฟลดต์-จาคอบ, โรคฮันติงตัน, โรคพาร์กินสัน, ภาวะสมองเสื่อมในโรคเอดส์, ภาวะสมองกลีบหน้าและกลีบขมับเสื่อม, กลุ่มอาการซันดาวน์, การเดินโดยไม่มีจุดหมายแน่นอน, ความผิดปกติเล็กน้อยในด้านปริชาน) · อาการเพ้อ · กลุ่มอาการที่เกิดหลังสมองถูกกระแทกกระเทือน · กลุ่มอาการทางสมองจากโรคทางกาย |
| |
---|
แอลกอฮอล์ ( พิษสุราเฉียบพลัน, เมาสุรา, การติดสุรา, ภาวะประสาทหลอนจากสุรา, ภาวะถอนสุรา, ภาวะเพ้ออย่างรุนแรง, กลุ่มอาการคอร์ซาคอฟ, การใช้สุราในทางที่ผิด) · ฝิ่นและโอปิออยด์ ( การใช้ฝิ่นเกินขนาด, การติดโอปิออยด์) · ยากล่อมประสาท/ยานอนหลับ ( การใช้เบนโซไดอะซีปีนเกินขนาด, การติดเบนโซไดอะซีปีน, ภาวะถอนเบนโซไดอะซีปีน) · โคเคน ( การเป็นพิษจากโคเคน, การติดโคเคน) · กลุ่มอาการรับรู้ผิดปกติหลังได้รับสารหลอนประสาท · ทั่วไป ( การเป็นพิษ/ การใช้ยาเกินขนาด, การติดทางกาย, การติดยา, ผลย้อนกลับ, ภาวะถอนยา) |
| | | | สรีรวิทยา/ปัจจัยทางกายภาพ |
---|
|
| บุคลิกภาพและพฤติกรรมของผู้ใหญ่ |
---|
|
| |
|
|