Kardiomyopatia

Hlavné typy kardiomyopatie: dilatačná, hypertrofická, reštrikčná.

Kardiomyopatie (obvyklá skratka: KMP) sú ochorenia srdcového svalu s poruchou funkcie srdca. Zahŕňajú rôznorodé ochorenia s idiopatickým (proces s neznámou príčinou) a chronickým procesom. Medzi kardiomyopatie nepatria ischemické, chlopňové a zápalové ochorenia.

Príčiny

Kardiomyopatie môžu byť:

• vrodené, následkom genetických mutácii (napríklad pri svalovej dystrofii)
• následok prekonanej myokarditídy (metabolickej, autoimúnnej, toxickej)
• metabolické (pri hemochromatóze, thyreotoxikóze)
• následkom nedostatočnej výživy (z nedostatku vitamínu B1 - thiamínu - choroba beri-beri, nutričná kardiomyopatia následkom nedostatočnej výživy))
• následkom pretrvávajúcej tachykardie

Rozdelenie

•   dilatačná kardiomyopatia je charakterizovaná rozšírením komôr a poruchou ich kontraktility. Najčastešia dilatačná kardiomyopatia vo vyspelých krajinách je spôsobená nadmernou konzumáciou alkoholu - alkoholická kardiomyopatia.
•   hypertrofická kardiomyopatia je charakterizovaná neprimeranou hypertrofiou - zhrubnutím stien ľavej srdcovej komory.
•   reštriktívna kardiomyopatia spojená so znížením poddajnosti komôr (výskyt pri sklerodermii, amyloidóze, vrodených poruchách s ukladaním látok v myokarde, po iradiácii)
•   arytmogénna pravokomorová kardiomyopatia (arytmogénna dysplázia pravej komory) je spojená s dilatáciou (rozšírením) pravej komory a možnosťou vzniku fatálnej arytmie

Medzi kardiomyopatie sa zaraďujú tiež Takotsubo kardiomyopatia ("syndróm zlomeného srdca"), popôrodná kardiomyopatia, fibroelastóza endokardu, nekompaktný myokard, niektoré publikácie uvádzajú ako samostatné jednotky hypertenzívnu, valvulárnu a ischemickú kardiomyopatiu a ďalšie poškodenia myokardu zo špecifických príčin.

Diagnostika

Echokardiografický obraz dilatačnej kardiomyopatie. Treba si všimnúť veľkú dutinu ľavej komory (tmavú) s pomerne tenkými stenami (svetlé) v ľavej časti obrázku a porovnať s obrázkom hypertrofickej kardiomyopatie.

Spoločným príznakom všetkých druhov kardiomyopatie v pokročilom štádiu sú príznaky srdcového zlyhania: slabosť, dýchavica, tachykardia. Fyzikálnym vyšetrením sa môže zistiť systolický šelest pri súvisiacej chlopňovej chybe.

Elektrokardiografický (EKG) nález býva často nešpecifický, môže byť podobný, ako pri Ischemickej chorobe srdca, ale pri hypertrofickej kardiomyopatii zodpovedá hypertrofii ľavej komory (podobný, ako pri pokročilej artériovej hypertenzii). Špecifický EKG obraz môže mať arytmogénna pravokomorová kardiomyopatia - okrem negatívnych T - vĺn vo zvodoch V1 - V3 aj špecifické vlny epsilon. Na  arytmogénnu pravokomorovú kardiomyopatiu a hypertrofickú kardiomyopatiu môže upozorniť aj zachytenie život ohrozujúcej arytmie - komorovej tachykardie.

Najväčší diagnostický prínos poskytuje echokardiografické vyšetrenie, pri ktorom sa priamo zobrazia zmeny, vyvolané kardiomyopatiou aj druhotné zmeny, napr. chlopňové chyby.

Štrukturálne zmeny pravej komory pri arytmogénnej pravokomorovej kardiomyopatii je schopné zobraziť len vyšetrenie nukleárnou magnetickou rezonanciou (MRI). Dilatačnú kardiomyopatiu niekedy dokáže odlíšiť od ischemickej choroby srdca len koronárna angiografia, ktorá vylúči aterosklerotické zmeny na koronárnych artériach.

Komplikácie

Všetky uvedené druhy kardiomyopatie v konečnom štádiu vedú k srdcovému zlyhaniu. Nerozpoznaná hypertrofická kardiomyopatia je najčastejšou príčinou náhlej smrti u mladých športovcov v štádiu, kedy nevyvoláva príznaky srdcového zlyhania a pacienti sú plne fyzicky výkonní. Bezprostrednou príčinou smrti býva komorová tachykardia. Rovnaká arytmia spôsobuje náhlu smrť aj u pacientov s arytmogénnou pravokomorovou kardiomyopatiou.

Liečba

Echokardiografický obraz hypertrofickej kardiomyopatie. Treba si všimnúť úzku dutinu ľavej komory (tmavá, vľavo dole) oproti jej hrubým stenám (svetlé) a porovnať s obrázkom dilatačnej kardiomyopatie.

V prvom rade treba liečiť príčinu, ktorá kardiomyopatiu spôsobuje, ak sa takáto príčina nájde. Ináč je možná len symptomatická liečba srdcového zlyhávania, v krajnom prípade až transplantácia srdca, ku ktorej sa pristupuje napríklad u mladých pacientov po myokarditíde.

V prípade hroziacej fatálnej arytmie pri hypertrofickej kardiomyopatii a arytmogénnej pravokomorovej kardiomyopatii sa používajú antiarytmiká, prípadne až preventívna implantácia kardiovertera-defibrilátora (ICD).

Pri závažnej obštrukcii (zúžení) výtokového traktu ľavej komory pri hypertrofickej kardiomyopatii sa vykonáva perkutánna septálna myokardiálna alkoholová ablácia (nekrvavé odstránenie prekážajúcej časti myokardu miestnou injekciou alkoholu) alebo chirurgická myektomia.

Zdroje

• Wikiskripta - článok Kardiomyopatie. Dostupné online:  https://www.wikiskripta.eu/w/Kardiomyopatie
• Kuchynka, P.: Kardiomyopatie. Prezentácia, II. interní klinika VFN a 1. LF University Karlovy Praha. Dostupné online: http://int2.lf1.cuni.cz/file/5727/kardiomyopatie-pro-mediky.pdf Archivované 2018-06-12 na Wayback Machine
• Bender Jeffrey E et al.: Oxford American Handbook of Cardiology, str.  288 - 302. New Yoork, Oxford University Press Inc., 2011.