Острый панмиелоз с миелофиброзом

Острый панмиелоз с миелофиброзом
МКБ-11	2A60.38
МКБ-10	C94.4
МКБ-10-КМ	C94.4
МКБ-9	238.79
МКБ-9-КМ	289.89[1]
МКБ-О	9931/3

Острый панмиелоз с миелофиброзом (ОПМФ) — это недостаточно чётко определённое гематологическое заболевание, которое может быть либо результатом клональной пролиферации, либо последствием токсического воздействия на костный мозг.[2]

Клиническая симптоматика

Биопсия костного мозга показывает наличие аномальных мегакариоцитов, нарушенный тромбоцитопоэз, макроцитарный эритропоэз, дефекты лейкопоэза и фиброз костного мозга.

Клиническая симптоматика является следствием снижения выработки всех типов кровяных клеток (цитопении, включая тромбоцитопению, анемию и лейкопению). Бластных клеток в периферической крови либо нет, либо очень мало. Увеличение селезёнки (спленомегалия) не характерно и обычно отсутствует, но если есть, то оно минимально.

Бластные клетки обычно положительны на поверхностный антиген CD34.[3]

Прогноз и лечение

Прогноз обычно плохой. Медиана продолжительности жизни с момента постановки диагноза — около 9 месяцев.

В попытках улучшить прогноз этих больных делались попытки аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.[4]

Терминологические разногласия

По сегодняшний день между специалистами имеются разногласия в отношении того, является ли это заболевание подвидом острого миелоидного лейкоза или же миелодиспластического синдрома. Однако текущая классификация ВОЗ 2008 года классифицирует острый панмиелоз с миелофиброзом как разновидность острого миелоидного лейкоза.[5][6]

Примечания

1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
2. Hoffman R., Benz E., Shattil S., Furie B., Cohen H. Hematology: Basic Principles and Practice (англ.). — 4th. — Churchill Livingstone^[англ.], 2004.
3. Orazi A., O'Malley D.P., Jiang J., et al. Acute panmyelosis with myelofibrosis: an entity distinct from acute megakaryoblastic leukemia (англ.) // Mod. Pathol. : journal. — 2005. — May (vol. 18, no. 5). — P. 603—614. — doi:10.1038/modpathol.3800348. — PMID 15578075.
4. Ngirabacu M.C., Ravoet C., Dargent J.L., et al. Long-term follow-up of autologous peripheral blood stem cell transplantation in the treatment of a patient with acute panmyelosis with myelofibrosis (англ.) // Haematologica^[англ.] : journal. — 2006. — December (vol. 91, no. 12 Suppl). — P. ECR53. — PMID 17194659.
5. Thiele J., Kvasnicka H.M., Schmitt-Graeff A. Acute panmyelosis with myelofibrosis (англ.) // Leukemia & Lymphoma^[англ.]. — 2004. — April (vol. 45, no. 4). — P. 681—687. — doi:10.1080/10428190310001625692. — PMID 15160939.
6. Thiele J., Kvasnicka H.M., Zerhusen G., et al. Acute panmyelosis with myelofibrosis: a clinicopathological study on 46 patients including histochemistry of bone marrow biopsies and follow-up (англ.) // Ann. Hematol. : journal. — 2004. — August (vol. 83, no. 8). — P. 513—521. — doi:10.1007/s00277-004-0881-8. — PMID 15173958.