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Vasculite
Le vasculiti sono patologie infiammatorie a carico dei vasi sanguigni. Esse comprendono un enorme spettro di patologie che sono accomunate dalla presenza di un'infiammazione primaria a carico della parete vasale del vaso sanguigno (es. endotelio o connettivo sottoendoteliale della tonaca intima di un grande vaso). Il "capitolo" delle vasculiti rientra in una delle quattro aree di ricerca principali dell'allergologia e dell'immunologia clinica (una ramificazione della medicina interna). Le rimanenti tre riguardano le immunodeficienze, le malattie allergiche e le malattie autoimmuni. Un esempio di vasculite è l'arterite (che colpisce soltanto le arterie); gli esempi più importanti di quest'ultima fattispecie sono l'arterite di Takayasu e l'arterite temporale. ScopertaIl contributo italiano: arterite di Morgagni-TakayasuA differenza della storia correlata alla maggior parte delle malattie vascolari (es. aterosclerosi), quella delle vasculiti possiede un'origine relativamente recente. Le prime testimonianze scritte riguardanti le vasculiti risalgono al 1761, grazie al contributo del medico forlivese Giovan Battista Morgagni. Nella sua opera De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis, egli descrisse una patologia che, successivamente, sarebbe stata chiamata arterite di Takayasu.[1] Il contributo inglese: porporaUn contributo sostanziale avvenne nel 1808, con la pubblicazione del trattato On cutaneus diseases da parte del fondatore della dermatologia, il dott. Robert Willan. Egli descrisse una delle più comuni manifestazioni cutanee (segni clinici) delle vasculiti, la porpora.[2] Il contributo tedesco: periarterite nodosa Nel 1866 il patologo Rudolf Robert Maier e il medico Adolph Kussmaul riportarono nella letteratura scientifica occidentale una descrizione dettagliata di un sottotipo di vasculite, quello della periarterite nodosa. Tutto nacque dal caso clinico del giovane Carl Seufarth, di 27 anni, con anemia, marasma e astenia che si recò alla clinica di Friburgo nel 1865. Le sue condizioni peggiorarono nel mese di maggio con ipotonia muscolare, insonnia e dolori. Il 30 maggio, Maier e Kussmaul descrissero al di sotto della cute dell'addome del torace la presenza di "noduli" a forma di pisello. Seufarth morì il 3 giugno.[3] All'autopsia, i due medici scoprirono la natura infiammatoria della patologia. Nello specifico, inquadrarono l'aspetto macroscopico dell'ispessimento nodulare della parete delle arterie di piccolo e medio calibro (es. arterie dello stomaco, intestino, reni, milza; ma anche arterie coronarie e muscolari). Successivamente, descrissero le lesioni da un punto di vista microscopico, riportando:
L'importanza del lavoro di Maier e Kussmaul risiede nell'esser riusciti a:
La conferenza internazionale di Capri di Immunologia clinica e l'influenza statunitense: le vasculiti primarie e secondarieNel 1968, Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli e L.M. Lichtestein presero parte alla conferenza internazionale di Capri e fornirono la prima classificazione delle vasculiti. Nel 1990, questa classificazione venne implementata dall'American College of Rheumatology, che fornì dei criteri di sensibilità e specificità per la diagnosi delle vasculiti. Nel 1994, W.D. Travis e M.N. Koss scoprirono una vasculite secondaria all'infezione da EBV e pertanto furono i primi a scoprire una delle cause di eziopatogenesi della malattia. Essi definirono:
Il contributo statunitense: le "Consensus Conferences" di Chapel HillNel 1982 e nel 2012 di tennero due consensus conference a Chapel Hill che definirono una classificazione internazionale tuttora utilizzata e conglobata nell'ICD-10. TipologiaAl 2017 si preferisce utilizzare la classificazione di Chapel Hill. Molti autori estendono questa tabella o la modificano in base alla scoperta di nuovi meccanismi eziopatogenetici alla base delle vasculiti. In questo articolo, le modifiche sono indicate con un asterisco e provengono da Gallo Amati et Al e E. Calonje et Al:
Da come si nota, le vasculiti possono essere classificate in base alla grandezza del vaso dove si mostrano gli effetti predominanti:[7]
Possono essere anche classificate in base alla patogenesi:
Lista delle vasculiti primarie e analisi differenzialeSono di seguito elencate le vasculiti primarie sistemiche.
Differenze tra le varie vasculiti primitive
SintomatologiaI sintomi e i segni clinici mostrano generalmente febbre, talvolta prurito, porpora, necrosi e ulcere, livedo reticularis, artralgie, miositi, mialgie, mononevriti, cefalea, tinnito, ictus, infarto miocardico, trombosi, glomerulonefrite, perdita dell'acuità visiva ingravescente, sanguinamenti delle vie respiratorie e gastroenterici. Diagnosi Esami di laboratorio del sangue o dei fluidi corporei possono essere eseguiti per diagnosticare i pazienti con una vasculite attiva. I segni di vasculite possono essere l'aumento della velocità di eritrosedimentazione (VES), un aumento della proteina C-reattiva (PCR), anemia, aumento della conta di globuli bianchi e eosinofilia. Altri indicatori possono essere i livelli elevati di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili e ematuria. Anomalie specifiche dipendono dal grado di coinvolgimento dei vari organi. Una tomografia a emissione di fotone singolo (SPECT) cerebrale può evidenziare una diminuzione del flusso sanguigno al cervello e un danno a esso. Un angiogramma (una radiografia con mezzo di contrasto dei vasi sanguigni) può mostrare segni caratteristici dell'infiammazione dei vasi interessati. Ultimamente, come tecnica di imaging biomedico, sta prendendo sempre più importanza la PET/CT con fluorodesossiglucosio-18.[9] Lo studio combinato di estensione e intensità di captazione vascolare del fluorodesossiglucosio è in grado di predire l'andamento della malattia.[10] La diagnosi definitiva di vasculite rimane tuttavia la biopsia del vaso coinvolto. TerapieIl trattamento prevede prima di tutto di individuare la fattispecie di vasculite che si manifesta per poi curarla. I farmaci da somministrare dipendono dalla tipologia: per alcune forme di arterite utili sono glucocorticoidi, mentre generalmente si somministra il prednisone, la ciclofosfamide e il metotrexato. Note
Bibliografia
Voci correlateAltri progetti
Collegamenti esterni
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