Pemfigo volgare

Pemfigo volgare
Microscopia ottica di pemfigo volgare.
Specialità	dermatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
OMIM	169610
MedlinePlus	000882

Manifestazione al toracee addome di pemfigo.

Il pemfigo volgare o pemphigus vulgaris è una malattia autoimmune della cute a carattere cronico e progressivo che può avere esiti letali. Fra le varie forme di pemfigo è la più diffusa.

Epidemiologia

L'incidenza è di 1-5 casi per milione di abitanti, per quanto riguarda le etnie risulta quella ebrea la più colpita.[1]

Eziologia

Il pemfigo volgare è causato da una risposta autoimmunitaria che colpisce alcune molecole di adesione dell'epidermide (desmogleine)[2] e recettori che controllano l'adesione cellulare[3]. In alcuni casi la malattia è indotta da una risposta a farmaci quali penicillina e captopril. La perdita dell'adesione cellula-cellula porta alla formazione di vescicole, erosioni o ulcerazioni.

Esiste una forma rara chiamata pemfigo vegetante che mostra iperplasia epidermica e una quantità anomala di eosinofili.

Clinica

Tipologia

Si possono individuare due tipologie in base alla localizzazione:

• Muco-cutaneo: sia a livello cutaneo che presso le mucose, ha anticorpi contro la desmogleina 1 e 3. Le lesioni sono a livello profondo dell'epidermide. Variante più diffusa.
• Mucosale: solo a livello delle mucose (soprattutto orale), ha anticorpi contro la desmogleina 3. Blande manifestazioni cutanee.

C'è una distinzione in due tipologie anche in base alla presentazione:

• Erpetiforme: simile alla dermatite erpetiforme, il piano di clivaggio nell'epidermide può essere superficiale o profonde. Inoltre abbiamo ricco infiltrato di eosinofili;
• Vegetante: chiazze ipertrofiche, umide, essudanti, crostose, presso grandi pieghe, clivaggio profondo nell'epidermide.

Segni e sintomi

Il pemfigo volgare è caratterizzato dalla comparsa di bolle flaccide e "fredde", cioè non accompagnate o precedute da fenomeni infiammatori. L'esordio è solitamente a livello delle mucose orali dove però rimane tendenzialmente asintomatico se non per una stomatite persistente. A livello cutaneo la sede iniziale è rappresentata dalla cute periombelicale ma anche cuoio capelluto, torace e le grandi pieghe. Lo stato generale dell'affetto è compromesso spesso in maniera esagerata rispetto alle lesioni cutanee.

Segno di Nikolsky noto anche come segno di Martinosky o di Nehmensky. In un contesto anamnestico ed obiettivo compatibile (segno di Nikolsky I e II positivi), l'unico esame in grado di dimostrare il pemfigo è la biopsia: l'esame istologico rivela tipicamente una bolla intraepiteliale acantolitica (per perdita delle giunzioni intercellulari) soprabasale nel pemfigo volgare, con scarso infiltrato infiammatorio. L'immunofluorescenza mostra depositi di IgG e C3 intercellulari a formare un reticolo. Recentemente introdotti nella diagnostica i kit ELISA per il dosaggio degli anticorpi anti-desmogleina 1 e 3.

Trattamento

Negli anni passati la prognosi era infausta ora grazie ai corticosteroidi la situazione è migliorata di molto, fra i più utilizzati il prednisolone (con dosi di 2 mg/kg una volta al giorno) a cui affiancare la ciclofosfamide (con dosi simili 1–2 mg/kg una volta al giorno).

Note

1. Ahmed, A. R.; Wagner, R.; Khatri, K.; Notani, G.; Awdeh, Z.; Alper, C. A.; Yunis, E. J., Major histocompatibility complex haplotypes and class II genes in non-Jewish patients with pemphigus vulgaris, in Proc. Nat. Acad. Sci., vol. 88, 1991, pp. 5056-5060.
2. Autoantibodies against a novel epithelial cadherin in p... [Cell. 1991] - PubMed - NCBI
3. Urban legends: pemphigus vulgaris. [Oral Dis. 2012] - PubMed - NCBI

Bibliografia

• Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
• Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
• Tullio Cainelli, Riannetti Alberto, Rebora Alfredo, Manuale di dermatologia medica e chirurgia terza edizione, Milano, McGraw-Hill, 2004, ISBN 978-88-386-2387-5.

Voci correlate

• Pemfigo (medicina)
• Sindrome di Stevens-Johnson
• Pemfigoide bolloso di Lever

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