Kuru (betegség)

Ez a szócikk a betegségről szól. Hasonló címmel lásd még: Kuru (egyértelműsítő lap).

Kuru
Főbb tünetek	fejfájás ízületi fájdalom szédülés remegés kettős látás a beszédprodukció és a beszédfeldolgozás zavarai kancsalság depresszió elhízás kedélyhullámzás izomgyengeség felfekvés demencia
OMIM	245300
DiseasesDB	31861
MedlinePlus	001379
A Wikimédia Commons tartalmaz Kuru témájú médiaállományokat.

Élet és munka a Kurulu Völgyben, Baliem Valley, Pápua

A kuru (más néven nevető halál, esetleg kacagó halál) gyógyíthatatlan, agyi degeneratív betegség, a prionbetegségek egy formája.[1] A „kuru” (kuria/guria)[2] szó a betegség fő tünetéből, a remegésből ered. Prion által okozott halálos idegrendszeri betegség, mely szubakut lefolyású, a központi idegrendszer szivacsos elfajulásával jár és DNS nélküli infekcióval terjed. A kurut kizárólag Új-Guineában, a fore nép körében észlelték. Bár ez a nézet nem általánosan elfogadott, kutatók szerint a betegséget a pápua új-guineai fore törzs terjesztette el kannibalizmusa útján. Körükben a kuru előfordulási gyakorisága csökkent, miután felhagytak azzal a rituáléval, hogy az elhunytak agyát kivették, és nyersen vagy megsütve megették.[3]

Okai

Daniel Carleton Gajdusek amerikai orvos-virológus az ötvenes évek elejétől szentelte életét a prion kutatásának. Az ötvenes években Új-Guineában a helyszínen tanulmányozta a kuru betegséget és a kannibalizmushoz kötődő étkezési szokásokat a fore törzsnél. Ő volt az, aki végül is kimutatta, hogy a kuru fertőző betegség és hogyan fertőz. 1976-ban munkásságáért orvosi-élettani Nobel-díjat kapott.[3] A kurut a kutatók szerint prionok okozzák, és kapcsolatban áll a Creutzfeldt–Jakob-szindrómával.[4] A 20. század közepén kitört pápua új-guineai járványról ismerik legtöbben.[5] A betegséget a prionok okozzák, melyek proteázrezisztens (vagyis fehérjebontó enzimnek ellenálló), fehérjeszerű, fertőző részecskék. Az idegrendszerben sajátos degeneratív megbetegedést hoznak létre (Stanley B. Prusiner és munkatársai „proteinaceous infectious particle”-nak nevezték el). Később részben fertőző ágenssel, részben genetikai okokkal (20-as kromoszómán lévő gén mutációja) magyarázták a betegség keletkezését.

Lefolyása

1950-es évek elején tört ki járvány, 1957 és 1982 között mintegy 2500 beteg halt meg. A kuru pszichológiai és idegrendszeri változásokat okoz, amelyek végül halálhoz vezetnek. Törzsi ataxia jellemzi, melyet fejfájások előznek meg, valamint együttes végtagi fájdalmakkal és remegéssel jár. Első szimptómája a fejfájás és az egész testen eluralkodó fájdalomérzés, ezt követően a járás bizonytalanná, a mozgás összehangolatlanná válik. Később remegés kíséretében akaratlan, kifacsart jellegű túlmozgások következnek be, elkent beszéd, kényszernevetés. A halál az első klinikai tünetek után 3-20 hónap alatt áll be. A klinikai stádium 12 hónapig tarthat, amit akár 20 éves tünetmentesség is megelőzhet.[6]

Ez az inkább idült, mint heveny fertőző betegség hosszú időn keresztül rejtély volt a kutatóorvosok körében. Elsősorban azért, mert a megbetegedettek szöveteiben és testnedveiben sem fertőző anyagokat, sem ellenanyagokat nem lehetett kimutatni. Ezért feltételezték, hogy a betegség öröklődő és nem fertőző. Ugyanakkor a kuru elsősorban a felnőtt nőket és mindkét nembeli gyermekeket sújtotta, ez viszont egy öröklődő betegség kórképébe nem fért bele.[3] Az 1950-es évek végére a fore nők harmada meghalt.

Kuru

Bennszülöttek csoportja Brit Új-Guineában, Mairy Passban 1885-ben

A kuru a szakrális kannibalizmust, a holt rokonok – nők, gyermekek esetében az agy és zsigeri szervek, férfiaknál az izmok (hús) – elfogyasztását is jelenti.

Jegyzetek

1. Wadsworth JD, Joiner S, Linehan JM, et al. (2008. March). „Kuru prions and sporadic Creutzfeldt-Jakob disease prions have equivalent transmission properties in transgenic and wild-type mice”. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 105 (10), 3885–90. o. DOI:10.1073/pnas.0800190105. PMID 18316717. PMC 2268835. 
2. "Kuru : Article by Paul A Janson". eMedicine. 2009-04-13. Hozzáférés ideje: 2010-02-01
3. Archivált másolat. [2016. március 5-i dátummal az eredetiből archiválva]. (Hozzáférés: 2014. november 17.)
4. Collinge J, Whitfield J, McKintosh E, et al. (2006. June). „Kuru in the 21st century—an acquired human prion disease with very long incubation periods”. Lancet 367 (9528), 2068–74. o. DOI:10.1016/S0140-6736(06)68930-7. PMID 16798390. 
5. Kuru Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Ninds.nih.gov, 2010. január 11. (Hozzáférés: 2010. február 1.)
6. Collinge J, Whitfield J, McKintosh E, et al. (2008. november 1.). „A clinical study of kuru patients with long incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea”. Philosophical Transactions of the Royal Society B: Biological Sciences, London, U.K. 363 (1510), 3725–39. o, Kiadó: Royal Society Publishing. DOI:10.1098/rstb.2008.0068. ISSN 1471-2970. (Hozzáférés: 2009. július 23.) 

Fordítás

Ez a szócikk részben vagy egészben a Kuru (disease) című angol Wikipédia-szócikk fordításán alapul. Az eredeti cikk szerkesztőit annak laptörténete sorolja fel. Ez a jelzés csupán a megfogalmazás eredetét és a szerzői jogokat jelzi, nem szolgál a cikkben szereplő információk forrásmegjelöléseként.

Irodalom

• Bons N, Mestre-Frances N, Belli P, Cathala F, Gajdusek DC, Brown P.: Natural and experimental oral infection of nonhuman primates by bovine spongiform encephalopathy agents.Proc Natl Acad Sci U S A. 1999 Mar 30;96(7):4046-51.
• Gibbs CJ Jr, Asher DM, Kobrine A, Amyx HL, Sulima MP, Gajdusek DC.: Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease to a chimpanzee by electrodes contaminated during neurosurgery. Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994 Jun;57(6):757-8.
• Tateishi J, Brown P, Kitamoto T, Hoque ZM, Roos R, Wollman R, Cervenakova L, Gajdusek DC.: First experimental transmission of fatal familial insomnia. Nature. 1995 Aug 3;376(6539):434-5.
• Hinkelbein J et al. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. In: Wappler, Bürkle, Tonner. Anästhesie und Begleiterkrankungen, Thieme-Verlag, 2006

További információk

• Dr. Diag - Kuru. drdiag.hu, 2011 [last update]. (Hozzáférés: 2011. november 23.)