Syndrome platypnée-orthodéoxie

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Le syndrome platypnée-orthodéoxie[1] est un syndrome positionnel rare, et souvent méconnu, combinant une dyspnée (essoufflement) à la station debout/assis associée à une hypoxémie artérielle (orthodéoxie). Les symptômes sont améliorés en position allongée (platypnée).

Il s’agit d’un diagnostic difficile et dont les circonstances d’apparition sont sujettes à de nombreuses interprétations. Ces circonstances sont souvent en relation avec un contexte favorisant un passage anormal de sang désoxygéné des cavités droites cardiaques dans les cavités gauches. La présence d'un foramen ovale perméable (FOP), retrouvé dans 25 % de la population générale[2], généralement sans conséquence, mais associés à des circonstances particulières, favorise un shunt droit-gauche (embolie pulmonaire, modification structurelle post-opératoire, etc.) qui peut être une explication au syndrome. Remédiable, le syndrome platypnée-orthodéoxie doit être recherché, en cas d'hypoxémie réfractaire, par une échocardiographie cardiaque transoesophagienne avec injection d'un produit de contraste (microbulles)[3], éventuellement aidée d'une manœuvre de Valsalva. On retrouve également ce syndrome dans des atteintes extra-cardiaques, notamment lors du syndrome hépato-pulmonaire ou de shunts intra-pulmonaires[4].

Ce syndrome a été décrit pour la première fois en 1949[5],[6].

Notes et références

1. A. Canivet et P. Lancellotti, « Syndrome de platypnée-orthodéoxie : Une observation clinique perspicace [Platypnea-orthodeoxia syndrome: an insightful clinical observation] », Rev Med Liege, vol. 72, n^o 11,‎ novembre 2017, p. 494–8. (ISSN 0370-629X, PMID 29171948, lire en ligne [PDF], consulté le 28 novembre 2017).
2. (en) Hidehiko Hara, Renu Virmani, Elena Ladich, Shannon Mackey-Bojack, Robert S Schwartz et al., « Patent foramen ovale: current pathology, pathophysiology, and clinical status », J Am Coll Cardiol, vol. 46, n^o 9,‎ 2005, p. 1768-76. (PMID 16256883, DOI 10.1016/j.jacc.2005.08.038, lire en ligne [html])
3. (en) Joseph T Knapper, Jason Schultz, Gladwin Das, Laurence S Sperling, « Cardiac platypnea-orthodeoxia syndrome: an often unrecognized malady », Clin Cardiol, vol. 37, n^o 10,‎ 2014, p. 645-9. (PMID 24912004, PMCID PMC6649356, DOI 10.1002/clc.22301, lire en ligne [PDF])
4. (en) Robin ED, Laman D, Horn BR, Theodore J, « Platypnea related to orthodeoxia caused by true vascular lung shunts », N Engl J Med, vol. 294, n^o 17,‎ 1976, p. 941-3. (PMID 1256486, DOI 10.1056/nejm197604222941711, lire en ligne [html])
5. (en) Burchell HB, Helmholz HF,Wood EH, « Reflex orthostatic dyspnea associated with pulmonary hypotension », Am J Physiol, n^o 159,‎ 1949, p. 563–4.
6. C Reynard, N Némitz, C-A Reynard, J-M Tschopp, P Raymond, « Une cause rare de dyspnée et d'hypoxémie : le syndrome de platypnée-orthodéoxie [Platypnoea and orthodoexia syndrome, a rare cause of dyspoea] », Rev Med Suisse, vol. 1, n^o 23,‎ 2005, p. 1569-70, 1572. (PMID 16044800, DOI 10.53738/REVMED.2005.1.23.1569, lire en ligne [html], consulté le 18 avril 2017)