Syndrome du cimeterre

Syndrome du cimeterre

Données clés

Traitement

Spécialité	Génétique médicale

Classification et ressources externes

CIM-10	Q26.8
CIM-9	747.49
OMIM	et 106700 106700 et 106700
DiseasesDB	32091
MeSH	D012587

Mise en garde médicale

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Le syndrome du cimeterre, syndrome de Halasz ou syndrome veinolobaire pulmonaire congénital de Felson, est une forme particulière de retour veineux pulmonaire anormal partiel. Les deux veines pulmonaires droites se connectent dans la veine cave inférieure. Cette anomalie de connexion s'accompagne souvent d'une anomalie du poumon droit : hypoplasie pulmonaire ou séquestre pulmonaire. Le traitement dépend de la tolérance cardiaque de cette anomalie.

Historique

De premières descriptions d'anomalies congénitales du retour veineux ont été effectuées indépendamment par Raoul Chassinat et George Cooper en 1836, mais ce sont Nicholas Halasz et ses collaborateurs qui en publièrent une description spécifique en 1956. Benjamin Felson proposa en 1973 d'appeler cette anomalie « syndrome congénital veinolobaire »[1],[2],[3].

Épidémiologie

Le syndrome du cimeterre, ou syndrome congénital veinolobaire de Felson, est rare — un à trois cas sur 100 000 — et prédomine parmi la population féminine[3].

Physiopathologie

L'origine de la malformation n'est pas claire, même si le drainage veineux anormal du poumon, droit ou gauche dans la veine cave inférieure, la classique hypoplasie du poumon droit, le séquestre pulmonaire, la dextroposition du cœur et la persistance d'une veine cave supérieure à gauche semblent prendre leur origine dans un trouble précoce de l'embryogenèse du bourgeon pulmonaire[4].

Diagnostic

Signes fonctionnels

La plupart des individus concernés ne ressentent aucun symptôme. Cependant dyspnée, asthénie et infections bronchopulmonaires au cours des trente premières années de vie peuvent amener à une telle découverte plus ou moins fortuite[3].

De rares complications graves, telles qu'hémoptysies ou hémothorax, liés à la vascularisation systémique du poumon séquestré, peuvent cependant survenir[3].

Examen clinique

Examens complémentaires

Radiographie thoracique d'une fillette de cinq ans présentant un syndrome du cimeterre : la silhouette du cœur, marquée en bleu, est décalée à droite et le retour veineux pulmonaire malformé (marqué en rouge) adopte une forme rappelant celle d'un cimeterre.

Le nom de ce syndrome vient de l'aspect angiographique du vaisseau anormal dont la forme, oblique en bas et en dedans, s'élargissant de haut en bas, évoque celle d'un cimeterre[3].

Prise en charge

Évolution et complications

Prévention

Notes et références

1. (en) « Article « Syndrome de Halasz » (syndrome du cimeterre) », sur Who Named It?
2. (en) Halasz NA, Halloran KH, Liebow AA, « Bronchial and arterial anomalies with drainage of the right lung into the inferior vena cava », Circulation, vol. 14, n^o 5,‎ 1956, p. 826-46. (PMID 13374858, DOI 10.1161/01.CIR.14.5.826, lire en ligne [PDF], consulté le 23 juin 2015) modifier
3. Alberti N, Espérabe F, Stéphant E, Lamblin A, Cuguillère A et al. « Découverte fortuite d'un syndrome du cimeterre au cours d'une visite systématique : à propos d'un cas » Med Armees 2012;40(2):111-4. [PDF]
4. (en) Midyat L, Demir E, Aşkin M, Gülen F, Bayraktaroğlu S et al., « Eponym. Scimitar syndrome », Eur J Pediatr, vol. 169, n^o 10,‎ 2010, p. 1171-7. (PMID 20225123, DOI 10.1007/s00431-010-1152-4, résumé) modifier

Liens externes

• Page spécifique sur Orphanet