تشوه آرنولد خياري

خياري
Chiari
تصوير مقطعي بالرنين المغناطيسي لمريض مصاب ب تشوه آرنولد خياري يظهر انفتاق لوزي مقاسه 7 ملم.
تصوير مقطعي بالرنين المغناطيسي لمريض مصاب ب تشوه آرنولد خياري يظهر انفتاق لوزي مقاسه 7 ملم.
تصوير مقطعي بالرنين المغناطيسي لمريض مصاب ب تشوه آرنولد خياري يظهر انفتاق لوزي مقاسه 7 ملم.
معلومات عامة
الاختصاص طب الجهاز العصبي  تعديل قيمة خاصية (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع عيب الأنبوب العصبي  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات
الإدارة
حالات مشابهة متلازمة بود كياري  تعديل قيمة خاصية (P1889) في ويكي بيانات
التاريخ
سُمي باسم يوليوس أرنولد  [لغات أخرى]‏، وهانز خياري  تعديل قيمة خاصية (P138) في ويكي بيانات
تعديل مصدري - تعديل  طالع توثيق القالب
اللوزية المخيخية تنحدر أسفل الثقبة العظمى ( Foramen magnum ).

تشوه خياري والذي يعرف أيضا بـ:تشوه آرنولد خياري (بالإنجليزية: Arnold–Chiari malformation)‏ أو (ACM) هو حالة مرضية تحدث عند وجود تشوه خلقي نادر يصيب المخيخ وحجرة المخيخ الخلفية أو إذا كان حجم الجمجمة بالغ الصغر مما يؤدي إلى تغيير في موقع اللوزة المخيخية ودفعها نحو الأسفل من خلال الثقبة العظمى وقد يؤدي أحيانا إلى استسقاء رأس غير متواصل[1] نتيجة لانسداد في جريان السائل الدماغي الشوكي.[2][3]

لمحة تاريخية

كان الطبيب النمساوي هانز خياري هو أول من توصل إلى وصف أعراض تشوه خياري سنة 1891 ، لكن زميله الطبيب جوليوس أرنولد هو أول من قام بالتعريف بالمرض فيما بعد وشرحه لطلبته الذين اقترحو تسميته بـ: تشوه أرنولد خياري في إشارة للواصف خياري والمعرف أرنولد.[4]

الأنواع و الأعراض

صنف الأطباء تشوه خياري إلى ثلاثة أنواع:[5][6][6]

النوع الأول

ويصعب تشخيصه في مرحلة متقدمة فأعراضه تظهر في مرحلة الطفولة المتأخرة أو مرحلة البلوغ إذ أنه يتطور مع نمو الجمجمة والدماغ. وقد يعاني المصاب بتشوه خياري من النوع الأول من الأعراض التالية:

  • الصداع الشديد المصحوب بالسعال المفاجئ أو العطاس أو الذي يحدث أثناء التبرز .
  • الدوخة
  • آلام الرقبة
  • اضطرابات النوم
  • التعب
  • الإغماء
  • انعدام الثبات والتوازن أثناء المشي .
  • ضعف تناسق حركة اليدين (المهارات الحركية الدقيقة).
  • التنميل والوخز والخدران في اليدين والقدمين.
  • صعوبة البلع، المصحوبة بالاختناق والقيء.
  • تشويش الرؤية أو الرؤية المزدوجة.
  • مشكلات الكلام، مثل بحة الصوت.
  • طنين الأذن .
  • انحناء العمود الفقري .
  • بطء نبضات القلب .

النوع الثاني

وقد يعاني المصاب بتشوه خياري من النوع الثاني من الأعراض التالية:

  • تغييرات في نمط التنفس.
  • صعوبة البلع، المصحوبة بالاختناق والقيء.
  • حركات العين الهبوطية السريعة .
  • ضعف اليدين و الذراعين .

النوع الثالث

وهو الأشد خطورة لارتباطه بالمشاكل العصبية .ويسجل معدل وفيات أعلى. يتم تشخيصه عادة عند الولادة أو في فترة الحمل أثناء الخضوع لجلسة تصوير الجنين بالموجات فوق صوتية .

التشخيص وطرق العلاج

تصوير المخ بالرنين المغناطيسي
تصوير مقطعي محوسب لجمجمة

لتشخيص حالة المريض لابد على الطبيب المعالج للحالة أن يقوم باستعراض التاريخ المرضي للمصاب و الأعراض التي يعاني منها وكذا إخضاعه لبعض الاختبارات المهمة و التي تشمل :

العلاج الجراحي

يلجأ الأطباء إلى العلاج الجراحي كوسيلة مثلى لتخفيف الضغط على المخيخ والحبل الشوكي وكذا التخفيف من حدة الأعراض عند المريض وإيقاف تطور التغيرات في تشريح الدماغ والقناة النخاعية .

وتختلف التقنية الجراحية حسبما تستدعيه الحالة فتكون إما باستئصال جزء صغير من العظم في مؤخرة الجمجمة، أو باستئصال جزء صغير من العمود الفقري أو قد يحتاج المريض أحيانا إلى إيجاد تحويلة للسائل الشوكي من داخل التكهف بالحبل الشوكي وذلك لتخفيف الضغط عليه.[6][7][8]

شخصيات بارزة

عانت بعض الشخصيات البارزة من تشوه آرنولد خياري نذكر فيما يلي بعض الأسماء :

روابط خارجية

المصادر

  1. ^ "Medscape: Medscape Access". Emedicine.medscape.com. مؤرشف من الأصل في 2019-05-01. اطلع عليه بتاريخ 2011-11-04.
  2. ^ Rosenbaum، RB؛ DP Ciaverella (2004). Neurology in Clinical Practice. Butterworth Heinemann. ص. 2192–2193. ISBN:0-7506-7469-5.
  3. ^ "Chiari malformation - Symptoms and causes". Mayo Clinic (بالإنجليزية). Archived from the original on 2013-06-07. Retrieved 2018-09-26.
  4. ^ "Arnold-Chiari malformation". www.whonamedit.com (بالإنجليزية الأمريكية). Archived from the original on 2018-10-03. Retrieved 2018-09-25.
  5. ^ "Hydrocephalus: Practice Essentials, Background, Pathophysiology". 18 سبتمبر 2018. مؤرشف من الأصل في 2019-08-02. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الاستشهاد بدورية محكمة يطلب |دورية محكمة= (مساعدة)
  6. ^ ا ب ج "Chiari malformation - Symptoms and causes". Mayo Clinic (بالإنجليزية). Archived from the original on 2019-05-13. Retrieved 2018-09-26. {{استشهاد بخبر}}: |archive-date= / |archive-url= timestamp mismatch (help)
  7. ^ Alessia Imperato؛ Vincenzo Seneca؛ Valentina Cioffi؛ Giuseppe Colella؛ Michelangelo Gangemi (2011). "Treatment of Chiari malformation: who, when and how". Neurological Sciences. ج. 32: 335–339. DOI:10.1007/s10072-011-0709-y. مؤرشف من الأصل في 2012-12-17.
  8. ^ Klekamp، J.؛ Batzdorf، U.؛ Samii، M.؛ Bothe، H. W. (1996). "The surgical treatment of Chiari I malformation". Acta Neurochirurgica. ج. 138 ع. 7: 788–801. DOI:10.1007/BF01411256. PMID:8869706.
إخلاء مسؤولية طبية
في كومنز صور وملفات عن Chiari malformation.