Sindrom hemolitik uremik

Sindrom Hemolitik Uremik
(Hemolytic–uremic syndrome)
Schistocyte terlihat pada pasien yang mengidap sindrom hemolitik uremik
Informasi umum
Nama lainHaemolytic–uraemic syndrome, trombositopenia dan anemia hemolitik mikroangiopati terkait dengan eritrosit yang mengalami distorsi
SpesialisasiPediatrics, nephrology
TipeShiga toxin–producing E. coli HUS (STEC HUS),
S. pneumoniae-associated HUS (SP-HUS),
Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS),
Cobalamin C HUS[1]
PenyebabTerinfeksi melalui E coli O157:H7, shigella, salmonella[2]
Faktor risikoUsia muda, perempuan[1]
Aspek klinis
Gejala dan tandaAwal: Darah di tinja, demam, muntah Kelanjutan:Trombosit rendah, sel darah merah rendah, gagal ginjal[1]
KomplikasiMasalah neurologi, gagal jantung[1]
DiagnosisTes darah, tes tinja[3]
Kondisi serupaThrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), disseminated intravascular coagulation (DIC), katup jantung buatan[4]
PerawatanPerawatan pendukung, dialisis, steroid, transfusi darah, plasmaferesis[1][2]
Prognosis<25% masalah ginjal dalam jangka waktu yang panjang[1]
Distribusi dan frekuensi
Prevalensi2,1 per 100,000 per tahun[5]
Kematian<5% risiko kematian[1]

Sindrom Hemolitik Uremik (bahasa Inggris: Hemolytic–uremic syndrome disingkat HUS) adalah gangguan sistem imun[6] berupa sindrom kelainan darah yang pada penderitanya akan ditandai dengan terjadinya anemia (sel darah merah rendah), gagal ginjal akut, dan juga masalah trombosit rendah.[1][3] Gejala awal pada penderita biasanya akan mengalami diare berdarah, demam, muntah, dan juga merasa kelelahan.[1][2] Pada fase penyakit yang parah, penderita akan mengalami sakit diare terus menerus dan disertai munculnya masalah pada ginjal dan juga trombosit rendah.[1] Sindrom ini lebih banyak menjangkit anak-anak, dan bagi penderita dewasa, gejala yang ditimbulkan akan lebih buruk dibandingkan yang dialami oleh anak-anak.[2] Masalah komplikasi akan muncul dan pada risiko lebih tinggi menyebabkan masalah neurologi dan juga gagal jantung.[1]

Kebanyakan kasus sindrom ini terjadi pada seseorang setelah mengalami infeksi diare yang disebabkan oleh jenis E. coli tertentu yang disebut O157:H7.[2] Penyebab lain terjadinya sindrom ini adalah Streptococcus pneumoniae, Shigella, Salmonella, dan juga obat-obatan tertentu.[1][2][3] Sindrom lain yang muncul adalah Sindrom atipikal hemolitik uremik (Atypical hemolytic uremic syndrome, disingkat "aHUS") yang sering terjadi karena mutasi genetika dan muncul dengan cara yang berbeda.[1][2] Namun, kedua sindrom ini dapat menyebabkan meluasnya peradangan dan multipel pembekuan darah di pembuluh darah kecil, kondisi ini dikenal dengan istilah mikroangiopati trombotik.[7]

Untuk perawatan bagi penderita sendiri akan melibatkan perawatan suportif termasuk diantaranya perawatan dialisis, steroid, melakukan transfusi darah, atau juga plasmaferesis.[1][2] Sementara itu, tingkat terjadinya sindrom HUS ini rata-rata 1,5 per 100,000 orang setiap tahunnya,[1][8] dan kurang dari 5% kasus kematian terjadi pada penderita HUS setiap tahunnya.[1] Sisanya, rata-rata 25% penderita tetap mengalami masalah pada ginjal pasca mengalami sindrom HUS.[1] HUS didefiniskan sebagai sindrom pertama kalinya pada tahun 1955.[1][9]

Tanda dan gejala

Gejala infeksi awal bagi penderita akan muncul pada hari pertama hingga hari kesepuluh, namun banyak kasus menunjukkan gejala muncul pada hari ketiga atau keempat. Dan infeksi bersumber dari mengkonsumsi makanan terkontaminasi.[10] Penderita akan mulai mengalami diare dan sering disertai darah, kemudian akan mengalami kram perut, demam ringan,[11] dan muntah yang dapat menyebabkan dehidrasi.[10] Perkembangan HUS terjadi sekitar 5–10 hari setelah terjadinya gejala awal, namun HUS akan terlihat dalam kurun waktu sekitar 3 minggu kemudian, ketika kondisi diare lebih baik.[11]

Gejala untuk tahap selanjutnya, penderita akan mengalami oliguria (urin yang dikeluarkan mengalami penurunan), kemudian darah dalam urin, gagal ginjal, trombosit rendah, dan terjadinya kerusakan sel darah merah (anemia hemolitik mikroangiopatik). Penderita juga bisa mengalami hipertensi (tekanan darah tinggi), ikterus (semburat berwarna kuning pada kulit dan sklera (bagian putih mata)), kejang, dan adanya pendarahan di kulit.[11] Untuk beberapa kasus, terjadi perubahan neurologi yang mencolok.[12][13][14]

Penderita sindrom HUS akan menunjukkan gejala mikroangiopati trombotik (thrombotic microangiopathy, disingkat "TMA"), sehingga terjadi kram perut,[15] trombosit rendah,[16] terjadi peningkatan LDH (lactate dehydrogenase, merupakan bahan kimia yang dilepaskan dari sel yang rusak, dan ini tanda bahwa sel telah rusak)[17] penurunan haptoglobin (sebagai indikasi terjadinya kerusakan sel darah merah)[17] anemia, skistosit, peningkatan kreatinin,[18] proteinuria (indikasi kerusakan pada ginjal),[19] kebingungan,[15] rasa lelah,[20] pembengkakan,[21] mual atau muntah,[22] dan mengalami diare.[23]

Kemudian untuk pasien aHUS akan mengalami gejala sistemik yang tiba-tiba, misalnya gagal ginjal akut,[16] hipertensi (tekanan darah naik),[20] infark miokard (serangan jantung),[24] stroke,[15] komplikasi paru-paru,[24] pankreatitis (terjadi radang pankreas),[22] nekrosis hati (kematian sel atau jaringan hati),[16][20] ensefalopati (disfungsi otak),[20] kejang-kejang,[25] dan bisa pada tahap mengalami koma.[26] Kegagalan organ neurologis, jantung, ginjal, dan gastrointestinal (GI), serta kematian, dapat terjadi setiap saat tanpa dapat diprediks terlebih dahulu, baik sejak awal terinfeksi maupun setelah mengalami perkembangan atau asimtomatik yang berkepanjangan.[8][27]

Pencegahan

Penggunaan obat-obatan antibiotik dalam racun shiga yang mengasilkan bakteri E. coli , tidaklah jelas.[1] Namun dalam beberapa studi menunjukkan kekhawatiran bahwa penggunaan antibiotik tidak memiliki efek atau manfaat yang baik untuk penderita HUS.[1]

Pengobatan

Pengobatan yang dibutuhkan bagi penderita HUS dapat berupa perawatan suportif dengan melakukan dialisis, steroid, transfusi darah, dan juga plasmaferesis.[1][2] Meskipun eculizumab digunakan untuk mengobati sindrom uremik hemolitik atipikal, tidak ada bukti hingga 2018 yang mendukung penggunaannya dalam bentuk utama HUS.[1] Para ilmuwan mencoba memahami betapa berguna untuk mengimunisasi manusia atau ternak.[28]

Prognosa

Gagal ginjal akut terjadi pada 55-70% orang dengan STEC-HUS, meskipun hingga 70-85% memulihkan fungsi ginjal.[29] Pasien dengan aHUS umumnya memiliki hasil yang buruk, dengan hingga 50% berkembang menjadi ESRD atau kerusakan otak ireversibel; sebanyak 25% meninggal selama fase akut.[29] Namun, dengan pengobatan agresif, lebih dari 90% pasien bertahan dari fase akut HUS, dan hanya sekitar 9% yang dapat mengembangkan ESRD. Sekitar sepertiga orang dengan HUS memiliki fungsi ginjal yang abnormal beberapa tahun kemudian, dan beberapa membutuhkan dialisis jangka panjang. 8% penderita HUS lainnya memiliki komplikasi seumur hidup lainnya, seperti tekanan darah tinggi, kejang, kebutaan, kelumpuhan, dan efek pengangkatan sebagian usus besar. Tingkat kematian keseluruhan dari HUS adalah 5-15%. Anak-anak dan orang tua memiliki prognosis yang lebih buruk.[30]

Epidemiologi

Negara teringgi untuk kasus HUS adalah Argentina[31][32][33][34] Dan itu melakukan peran kunci dalam penelitian kondisi ini. Di Amerika Serikat, insiden keseluruhan HUS diperkirakan 2,1 kasus per 100.000 orang / tahun, dengan insiden puncak antara usia enam bulan dan empat tahun.[5] dan itu melakukan peran kunci dalam penelitian kondisi ini, di Amerika Serikat, insiden keseluruhan HUS diperkirakan 2,1 kasus per 100.000 orang / tahun, dengan insiden puncak antara usia enam bulan dan empat tahun.[5]

Pada Mei 2011 terjadi wabah diare berdarah yang disebabkan oleh E. coli O104: Biji fenugreek yang terkontaminasi H4 menyerang Jerman. Menelusuri epidemi mengungkapkan lebih dari 3.800 kasus, dengan HUS berkembang di lebih dari 800 kasus, termasuk 36 kasus fatal.[35][36]

Referensi

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v Cody, EM; Dixon, BP (February 2019). "Hemolytic Uremic Syndrome". Pediatric Clinics of North America. 66 (1): 235–246. doi:10.1016/j.pcl.2018.09.011. PMID 30454746. 
  2. ^ a b c d e f g h i "Hemolytic uremic syndrome". Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 27 November 2020. 
  3. ^ a b c Salvadori, M; Bertoni, E (6 August 2013). "Update on hemolytic uremic syndrome: Diagnostic and therapeutic recommendations". World Journal of Nephrology. 2 (3): 56–76. doi:10.5527/wjn.v2.i3.56. PMC 3832913 alt=Dapat diakses gratis. PMID 24255888. 
  4. ^ Ferri, Fred F. (2010). Ferri's Differential Diagnosis E-Book: A Practical Guide to the Differential Diagnosis of Symptoms, Signs, and Clinical Disorders (dalam bahasa Inggris). Elsevier Health Sciences. hlm. 219. ISBN 978-0323081634. 
  5. ^ a b c Corrigan JJ, Boineau FG (November 2001). "Hemolytic–uremic syndrome". Pediatr Rev. 22 (11): 365–9. doi:10.1542/pir.22-11-365. PMID 11691946. 
  6. ^ "Sindrom Hemolitik Uremik". www.klikdokter.com. Diakses tanggal 27 November 2020. 
  7. ^ Benz, K; Amann, K (2010). "Thrombotic microangiopathy: new insights". Current Opinion in Nephrology and Hypertension. 19 (3): 242–247. doi:10.1097/MNH.0b013e3283378f25. PMID 20186056. 
  8. ^ a b Noris, M; Remuzzi, G (2009). "Atypical hemolytic–uremic syndrome". N Engl J Med. 361 (17): 1676–1687. doi:10.1056/NEJMra0902814. PMID 19846853. 
  9. ^ Gasser C, Gautier E, Steck A, Siebenmann RE, Oechslin R (September 1955). "Hemolytic–uremic syndrome: bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia". Schweiz Med Wochenschr (dalam bahasa German). 85 (38–39): 905–9. PMID 13274004. 
  10. ^ a b "E.coli (Escherichia coli): Symptoms". Centers for Disease Control and Prevention. U.S. Department of Health & Human Services. 2017-11-30. Diakses tanggal 24 November 2020. 
  11. ^ a b c "Hemolytic uremic syndrome (HUS)". Center for Acute Disease Epidemiology. Iowa Department of Public Health. Diakses tanggal 21 November 2018. 
  12. ^ Boyer, O; Niaudet, P (August 2011). "Hemolytic Uremic Syndrome: New Developments in Pathogenesis and Treatments". Int J Nephrol. 2011: 908407. doi:10.4061/2011/908407. PMC 3159990 alt=Dapat diakses gratis. PMID 21876803. 
  13. ^ Kumar, V; Cotran, RS; Robbins, SL, ed. (2002). Robbins Basic PathologyPerlu mendaftar (gratis). Philadelphia, PA: Saunders. ISBN 978-0721692746. 
  14. ^ Nathanson, S.; Kwon, T.; Elmaleh, M.; et al. (2010). "Acute neurological involvement in diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome". Clin J Am Soc Nephrol. 5 (7): 1218–1228. doi:10.2215/CJN.08921209. PMC 2893076 alt=Dapat diakses gratis. PMID 20498239. 
  15. ^ a b c Ohanian, M; Cable, C; Halka, K (2011). "Eculizumab safely reverses neurologic impairment and eliminates the need for dialysis in severe atypical hemolytic uremic syndrome". Clin Pharmacol. 3: 5–12. doi:10.2147/CPAA.S17904. PMC 3262387 alt=Dapat diakses gratis. PMID 22287852. 
  16. ^ a b c Loirat, C; Noris, M; Fremaux-Bacchi, V (2008). "Complement and the atypical hemolytic uremia syndrome in children". Pediatr Nephrol. 23 (11): 1957–1972. doi:10.1007/s00467-008-0872-4 alt=Dapat diakses gratis. PMC 6904381 alt=Dapat diakses gratis. PMID 18594873. 
  17. ^ a b Caprioli, J.; Noris, M.; Brioschi, S.; et al. (2006). "Genetics of HUS: the impact of MCP, CFH, and IF mutations on clinical presentation, response to treatment, and outcome". Blood. 108 (4): 1267–1279. doi:10.1182/blood-2005-10-007252. PMC 1895874 alt=Dapat diakses gratis. PMID 16621965. 
  18. ^ Ariceta, Gema; Besbas, Nesrin; Johnson, Sally; et al. (2009). "Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome". Pediatr Nephrol. 24 (4): 687–696. doi:10.1007/s00467-008-0964-1 alt=Dapat diakses gratis. PMID 18800230. 
  19. ^ Sellier-Leclers, A.-L.; Fremeaux-Bacchi, V.; Dragon-Durey, M.-A.; et al. (2007). "Differential impact of complement mutations on clinical characteristics in atypical hemolytic uremic syndrome". J Am Soc Nephrol. 18 (8): 2392–2400. doi:10.1681/ASN.2006080811 alt=Dapat diakses gratis. PMID 17599974. 
  20. ^ a b c d Noris, M.; Caprioli, J.; Bresin, E.; et al. (2010). "Relative role of genetic complement abnormalities in infrequent and familial aHUS and their impact on clinical phemotype". Clin J Am Soc Nephrol. 5 (10): 1844–1859. doi:10.2215/CJN.02210310. PMC 2974386 alt=Dapat diakses gratis. PMID 20595690. 
  21. ^ Ståhl, A.-L.; Vazir-Sani, F.; Heinen, S.; et al. (2008). "Factor H dysfunction in patients with atypical hemolytic uremic syndrome contributes to complement deposition on platelets and their activation". Blood. 111 (11): 5307–5317. doi:10.1182/blood-2007-08-106153 alt=Dapat diakses gratis. PMID 18268093. 
  22. ^ a b Dragon-Durey, M.-A.; Sethi, S. K.; Bagga, A.; et al. (2010). "Clinical features of anti-factor H autoantibody-associated hemolytic uremic syndrome". J Am Soc Nephrol. 21 (12): 2180–2187. doi:10.1681/ASN.2010030315. PMC 3014031 alt=Dapat diakses gratis. PMID 21051740. 
  23. ^ Zuber, J; Le Quintrec, M; Sberro-Scussan, R; Loirat, C; Fremaux-Bacchi, V; Legendre, C (2011). "New insights into postrenal transplant hemolytic uremic syndrome". Nature Reviews Nephrology. 7 (1): 23–35. doi:10.1038/nrneph.2010.155. PMID 21102542. 
  24. ^ a b Sallee, M; et al. (2010). "Myocardial infarction is a complication of factor H-associated atypical HUS". Nephrol Dial Transplant. 25 (6): 2028–2032. doi:10.1093/ndt/gfq160 alt=Dapat diakses gratis. PMID 20305136. 
  25. ^ Neuhaus, TJ; Calonder, S; Leumann, EP (1997). "Heterogeneity of atypical haemolytic uraemis syndromes". Arch Dis Child. 76 (6): 518–521. doi:10.1136/adc.76.6.518. PMC 1717216 alt=Dapat diakses gratis. PMID 9245850. 
  26. ^ Noris, M; Remuzzi, G (2005). "Hemolytic uremic syndrome". J Am Soc Nephrol. 16 (4): 1035–1050. doi:10.1681/ASN.2004100861 alt=Dapat diakses gratis. PMID 15728781. 
  27. ^ Mache, CJ; et al. (2009). "Complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome". Clin J Am Soc Nephrol. 4 (8): 1312–1316. doi:10.2215/CJN.01090209. PMC 2723971 alt=Dapat diakses gratis. PMID 19556379. 
  28. ^ O'Ryan, M; Vidal, R; Del Canto, F; Salazar, J C; Montero, D (2015). "Vaccines for viral and bacterial pathogens causing acute gastroenteritis: Part II: Vaccines for Shigella, Salmonella, enterotoxigenic E. coli (ETEC) enterohemorragic E. coli (EHEC) and Campylobacter jejuni". Human Vaccines & Immunotherapeutics. 11 (3): 601–619. doi:10.1080/21645515.2015.1011578. PMC 4514228 alt=Dapat diakses gratis. PMID 25715096. 
  29. ^ a b Parmar, MS (2010). "Hemolytic–uremic syndrome". Medscape EMedicine. 
  30. ^ Chu, P; Hemphill, RR (2004). "222: Acquired hemolytic anemia". Emergency Medicine: A Comprehensive Study Guide (edisi ke-6th). New York, NY: McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-138875-7. 
  31. ^ Rivero, MA; Passucci, JA; Rodriguez, EM; Signorini, ML; Tarabla, HD; Parma, AE (2011). "Factors associated with sporadic verotoxigenic Escherichia coli infection in children with diarrhea from the Central Eastern Area of Argentina". Foodborne Pathogens and Disease. 8 (8): 901–6. doi:10.1089/fpd.2010.0800. PMID 21492023. 
  32. ^ Rivas, M; Caletti, MG; Chinen, I; Refi, SM; Roldán, CD; Chillemi, G; Fiorilli, G; Bertolotti, A; Aguerre, L; Sosa Estani, S (2003). "Home-prepared hamburger and sporadic hemolytic uremic syndrome, Argentina". Emerging Infectious Diseases. 9 (9): 1184–6. doi:10.3201/eid0909.020563. PMC 3016759 alt=Dapat diakses gratis. PMID 14531383. 
  33. ^ Rivero, MA; Padola, NL; Etcheverría, AI; Parma, AE (2004). "Enterohemorrhagic Escherichia coli and hemolytic–uremic syndrome in Argentina". Medicina. 64 (4): 352–6. PMID 15338982. 
  34. ^ "What is HUS?" (PDF). Diarsipkan dari versi asli (PDF) tanggal 2020-08-10. Diakses tanggal 2020-11-27. 
  35. ^ Buchholz, U; et al. (2011). "German outbreak of Escherichia coli O104:H4 associated with sprouts". N Engl J Med. 365 (19): 1763–1770. doi:10.1056/NEJMoa1106482. PMID 22029753. 
  36. ^ Frank, C; et al. (2011). "Epidemic profile of Shiga-toxin-producing Escherichia coli O104:H4 outbreak in Germany". N Engl J Med. 365 (19): 1711–1780. doi:10.1056/NEJMoa1106483. PMID 21696328. 

Pranala luar

Klasifikasi
Sumber luar