丙酰辅酶A羧化酶是依赖生物素催化线粒体基质中的丙酰辅酶A羧化反应的酶，该反应的产物是(S)-甲基丙二酰辅酶A。
人体表达下列两种丙酰辅酶A羧化酶同工酶：
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代谢、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,m
k,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名体征
药物(A16/C10)、中间产物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m)
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