Крипторхізм

Крипторхізм
типові місця аномального положення яєчка типові місця аномального положення яєчка
Спеціальність	медична генетика
Лікування	гормональне, оперативне(лапароскопічне)
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11	LB52
МКХ-10	Q53
OMIM	219050
DiseasesDB	3218
MedlinePlus	000973
eMedicine	med/2707 radio/201 ped/3080
MeSH	D003456
Cryptorchidism у Вікісховищі

Аномалією положення яєчка або дистопією яєчка (також: крипторхізм) - називають положення яєчка, яке тимчасово або постійно знаходиться за межами мошонки. Характерним є: відсутність одного або обох яєчок в мошонці при народженні хлопчика; морфологічно - порушення розвитку структурно-функціональних одиниць яєчка (гермінативний епітелій, клітини Сертолі, ендокриноцити). Причиною є порушення опущення яєчок в мошонку ( Maldescensus testis ).

Важливість раннього виявлення та лікування випливає з того, що дистопія яєчок (крім варикоцеле) є найчастішою причиною пізньої фертильності у чоловіків, а також єдиною підтвердженою причиною появи злоякісних пухлин яєчок.

Фізіологія

Оскільки яєчко, як і яєчник, створюється заочеревинно на рівні нирок із загальної гонадної системи, обидва яєчка повинні «мігрувати» від місця початкового утворення до відповідного відділу мошонки, так званого "спуску яєчка" (descensus testis). Він починається у людини з 5-го ембріонального тижня.

Успішне опущення в мошонку - одна із ознак зрілості новонародженого.

Існує припущення, що прийом знеболюючих препаратів під час вагітності може призвести до підвищеного ризику появи дистопії яєчок. [1]

Частота появи

Близько у 3-6 % зрілих новонароджених чоловічої статі і близько у 30 % недоношених дітей (але у 100 % усіх передчасних пологів, з плодом чоловічої статі, та вагою при народженні менше 900 грам). Наприкінці першого року життя, частота появи аномалії зменшується до близько 0,7 %.

Форми

Аномалії положення яєчок (справжній крипторхізм) можна розділити на дві групи. Неопущене яєчко ( ретенція яєчок ) - це затримка, або зупинка яєчка на шляху з черевної порожнини до мошонки, ектопія яєчка - це відхилення від природнього шляху яєчка з черевної порожнини до мошонки.

Неопущені яєчка (ретенція яєчка)

За кінцевою точкою опущення яєчок розрізняють:

• Крипторхізм (черевна форма) : За грецьким значенням крипто (прихований), яєчко не можна локалізувати. Зазвичай воно розташоване в черевній порожнині - retentio testis abdominalis або nondescensus testis («черевне яєчко »). В даному випадку потрібно розрізняти крипторхізм від повної відсутності яєчок, анорхії. В урологічній практиці цей термін широко використовується і застосовується при всіх аномаліях, при яких яєчко в не зустрічається в мошонці. Зустрічається односторонній та двосторонній крипторхізм.
• Пахова форма: зупинка сходження яєчка з черевної порожнини в паховому каналі - retentio testis inguinalis.
• Висока калиткова форма – яєчко знаходиться біля зовнішнього пахового кільця.

Ектопія яєчок

Ектопія яєчок поділяється на різні форми відповідно до положення яєчка:

• стегнова ектопія  : яєчко потрапляє під шкіру в області стегна ( стегнової кістки )
• перинеальна ектопія: Розташування яєчка в області промежини (промежини)
• пенісна ектопія яєчка: перенесення яєчка в область валика пеніса
• поперечна ектопія яєчок : перенесення яєчка у сусідню частину мошонки
• лобкова ектопія – яєчко в лобковій ділянці.

Несправжній крипторхізм (псевдо крипторхізм): нормальне яєчко може довго або періодично знаходитися поза межами калитки під впливом скорочення м‘язів, що піднімають яєчко.

• "Ковзаюче яєчко" : Яєчко може бути зміщене в мошонку, застосовуючи легкий тиск на черевну порожнину, але воно негайно повертається у вихідне положення в паховому каналі через те, що сім'яний канатик є занадто коротким.
• "Маятникове яєчко" : Яєчко розташовується, наприклад, під час статевого збудження ( кремастер рефлекс ) поперемінно в паховому каналі та в мошонці. Це, як правило, не потребує лікування і зазвичай не є загрозою для фертильності.

Діагностика

Діагноз визначається за обстеженням, пальпацією , ультразвуковим дослідженням і часто доповнюється лапароскопією (дзеркальним відображенням живота). Комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія грають лише підлеглу роль. [2] Для яєчок, які неможливо візуалізувати за допомогою візуальної діагностики, слід шукати функціональну тканину яєчок шляхом визначення рівня тестостерону, ФСГ та ЛГ.

Ускладнення

Найважливішими ускладненнями різних позиційних аномалій, є ризик розвитку злоякісної пухлини яєчка та наслідком цього порушення фертильності ( Impotentia generandi ). Нормальний сперматогенез можливий лише в мошонці, де температура на 1,5–2,5 °C нижче, ніж в черевній порожнині.

Злоякісне переродження

Ризик розвитку пухлини яєчка без відповідної терапії в 32 рази вищий, ніж при яєчках з нормальним положенням, але в цілому, прямо пропорційно залежить від віку (часу операції), та ділянки, на якій міграція припинилася:

• якщо яєчка залишаються в черевній порожнині, ризик переродження становить 5–10 %
• для пахової локалізації яєчок 1–2 %

Розлад фертильності

За даними ВООЗ (1987), у майже п’ятої части випадків неможливості завести дітей, причиною є розлад чоловічої фертильності, при якому всі порушення яєчок (разом з т. зв. варикоцеле) може бути найпоширенішою причиною. Навіть після своєчасної орхідопексії зниження народжуваності залишається основним ускладненням первинного крипторхізму. Неоад'ювантне лікування може покращити індекс фертильності. [3]

Лікування

Протягом перших шести місяців життя вдаються лише до контролю та спостереження. Якщо яєчко до цього часу не прощупується в мошонці, гормональну терапію, можна проводити з гонадоліберином протягом чотирьох тижнів, а потім β-ХГЧ протягом трьох тижнів (обидва випускаються як назальний спрей), який повинен сприяти спонтанному спуску яєчка і стимулювати дозрівання статевих клітин. Якщо ця терапія не вдається, рекомендується хірургічна фіксація яєчок в мошонці ( орхідопексія ). Як відкрита хірургія, так і лапароскопічна хірургія, застосовуються для корекції аномалії яєчок у немовлят. Останній метод зарекомендував себе завдяки своєму малоінвазивному пошкодженню тканин, що вкорочує процес загоєння. [4] Хоча терміни операції обговорюються, експерти схильні припускати, що лікування слід закінчити до однорічного віку. Для успішної терапії необхідний регулярний контроль, оскільки можуть виникати рецидиви .

Див. також

• Анорхізм
• Перекрут яєчка
• Гідроцеле

Примітки

1. Analgetika in der Schwangerschaft begünstigen Kryptorchismus. [Архівовано 13 червня 2011 у Wayback Machine.] In: Deutsches Ärzteblatt. 25. März 2010.
2. Hodenhochstand. [Архівовано 4 березня 2016 у Wayback Machine.] Universitätsabteilung für Kinder- und Jugendchirurgie im Donauspital/SMZ Ost Wien
3. C. Schwentner: Die neoadjuvante GnRH-Behandlung verbessert den Fertilitätsindex nicht-deszendierter Hoden. [Архівовано 2 липня 2020 у Wayback Machine.] In: Journal für Urologie und Urogynäkologie. 2004; 11 (Sonderheft 7)] (PDF; 1,4 MB)
4. Was ist Hodenhochstand beim Jungen?. Архів оригіналу за 7 листопада 2018. Процитовано 28 червня 2020.

Література

• "Undescended testicle - Symptoms and causes" [Архівовано 25 грудня 2018 у Wayback Machine.] Mayo Clinic. Retrieved 2018-03-31 (англ.)
• S.Tekgül, H.Riedmiller, E.Gerharz "Дитяча урологія" European Association of Urology [Архівовано 22 грудня 2018 у Wayback Machine.] 2011.(С.8-11)(рос.)

Додаткові посилання

Крипторхізм, відео [Архівовано 25 липня 2020 у Wayback Machine.] (англ.)

Портал «Медицина»