Карл Нільсен народився в незаможній сім'ї у невеликому містечку недалеко від Оденсе на острові Фюн. Його батько підробляв грою на скрипці і корнеті, в той час як його мати добре співала. Маленький Карл почав свою музичну освіту у віці 8 років, коли він грав у місцевому оркестрі на скрипці, а також навчався грати на трубі. У цей період він написав свою першу мелодію — польку для скрипки.
14-річний Карл НільсенМогила Карла Нільсена. Копенгаген. 2006
У 1884 році вступив до консерваторії в Копенгагені. У 1886-1905 роках був скрипалем у оркестрі опери Копенгагена, а в 1908 році став її директором. У 1915-1927 роках Нільсен був диригентом Musikforeningen у Копенгагені, а також професором консерваторії.
Карл Нільсен користувався популярністю на своїй батьківщині, однак за її межами був невідомим. Останнім його твором, який він почув по радіо, був Скрипковий концерт. Це сталося 1 жовтня 1931 року, а через два дні він помер у віці 66 років.
Найважливіші твори
Симфонії
І симфонія соль мінор, тв. 7 (FS 16, 1890—1892)
II симфонія («Чотири темпераменти»), тв. 16 (FS 29, 1901—1902)
III симфонія («Sinfonia Espansiva»), тв. 27 (FS 60, 1910—1911)
IV симфонія («Непогасна»), тв. 29 (FS 76, 1914—1916)
V симфонія, тв. 50 (FS 97, 1921—1922)
VI симфонія («Sinfonia Semplice») (FS 116, 1924—1925)
