Гранулярна дистрофія рогівки І типу

Гранулярна дистрофія рогівки І типу
Класифікація та зовнішні ресурси
OMIM	121900 і 121900
MeSH	C537304

Гранулярна дистрофія рогівки I типу, або дистрофія рогівки Греноува I типу — рідкісна форма дистрофії рогівки людини, пов'язана з мутаціями гена TGFBI, що кодує білок кератоепітелін. Вперше захворювання було описано німецьким офтальмологом Артуром Греноувом^[en] 1890 році, в наступні роки їм же були складені додаткові описи . Захворювання вражає строму рогівки.

У 1890 році Греноув описав два види дистрофії рогівки і тоді він вважав, що є варіаціями однієї й тієї хвороби[1]. Однак згодом описані ним варіації були класифіковані як два різні захворювання.

Клінічні прояви

Основні клінічні прояви:

• розвиток захворювання в перші 10 років життя;
• невеликі, округлі або зубчасті помутніння в центрі рогівки, вбудовані в прозорі частини рогівки;
• пізнє зниження гостроти зору;
• світлобоязнь;
• часті рецидивні ерозії.

Діагностика

Виразки в стромі виглядають як білі дискретні плями неправильної форми з різкими обмеженнями.

Примітки

1. A. Groenouw: Knötchenförmige Hornhauttrübungen (Noduli corneae). In: Archiv Augenheilkunde, München Bd. 21, 1890, S. 281–289.