Фактор свёртывания крови IX

Фактор свёртывания крови IX
PDB rendering based on 1pfx.
Доступные структуры
PDB	Поиск ортологов: PDBe, RCSB
Список идентификаторов PDB 1CFH, 1CFI, 1EDM, 1IXA, 1MGX, 1NL0, 1RFN, 2WPH, 2WPI, 2WPJ, 2WPK, 2WPL, 2WPM, 3KCG, 3LC3, 3LC5
Идентификаторы
Символ	F9 ; FIX; HEMB; P19; PTC; THPH8
Внешние ID	OMIM: 300746 MGI: 88384 HomoloGene: 106 ChEMBL: 2016 GeneCards: Ген F9
номер EC	3.4.21.22
Генная онтология Функция • serine-type endopeptidase activity • calcium ion binding Компонент клетки • extracellular region • endoplasmic reticulum lumen • Golgi lumen • plasma membrane Биологический процесс • proteolysis • blood coagulation • blood coagulation, intrinsic pathway • blood coagulation, extrinsic pathway • peptidyl-glutamic acid carboxylation • post-translational protein modification • cellular protein metabolic process Источники: Amigo / QuickGO
Профиль экспрессии РНК
Больше информации
Ортологи
Вид	Человек	Мышь
Entrez	2158	14071
Ensembl	ENSG00000101981	ENSMUSG00000031138
UniProt	P00740	P16294
RefSeq (мРНК)	NM_000133	NM_007979
RefSeq (белок)	NP_000124	NP_032005
Локус (UCSC)	Chr X: 138.61 – 138.65 Mb	Chr X: 60 – 60.03 Mb
Поиск в PubMed	Искать	Искать

Фактор свёртывания крови IX (фактор Кристмаса) — белок α-глобулин, профермент (протеаза). Играет важную роль в процессах свёртывания крови.

Схема свёртывания крови

Образуется в печени с участием в процессе синтеза витамина K[1].

Активируется факторами XIa, VIIIa[2]. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора VIII. Следует отметить, что активация фактора X получила название теназной реакции[1].

При отсутствии данного фактора возникает гемофилия B[1].

Следует особо подчеркнуть возможность «альтернативных» путей для процессов коагуляции. Так фактор внешней системы VIIа и тканевой тромбопластин также могут активировать фактор внутренней системы IX. Поэтому при недостатке факторов VIII или IX наблюдаются более тяжёлые кровотечения, чем при дефиците факторов XI или XII: в последнем случае фактор IX может активироваться фактором VIIа. В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами расщепления фактора XI и фактором IXа внутренней системы[3].

Примечания

1. Кузник Б. И. 6.4 Система гемостаза // Физиология человека / Под редакцией В. М. Покровского, Г. Ф. Коротько. — М.:: Медицина, 2000. — Т. 1. — С. 313—325. — 448 с. — 3000 экз. — ISBN 5-225-00960-3.
2. Х. Вайс, В. Елькманн. Глава 18. Функции крови. Раздел 6. Остановка кровотечения и свёртывание крови // Физиология человека / Под редакцией Р. Шмидта и Г. Тевса. — М.:: "Мир", 1996. — Т. 2. — С. 431—439. — ISBN 5-03-002544-8.
3. Marlar RA, Kleiss AJ, Griffin JH. An alternative extrinsic pathway of human blood coagulation (англ.) // Blood. — 1982. — Vol. 60, no. 6. — P. 1353—1358. — PMID 7139124.