Метгемоглобинемия
Ме́тгемоглобинеми́я — состояние, характеризующееся появлением в крови повышенного (свыше 10 %[3][неавторитетный источник]) количества метгемоглобина. Врождённая ме́тгемоглобинеми́я — доминантно наследуемое заболевание, при котором до 20—50 % всего гемоглобина находится в форме метгемоглобина, в котором железо трёхвалентно. Метгемоглобин не может служить переносчиком кислорода от лёгких к тканям; при образовании значительных его количеств транспортировочная функция крови резко нарушается. Часть наследственных метгемоглобинемий возникает на почве рецессивно наследуемого дефекта — снижения активности фермента метгемоглобинредуктазы, в норме восстанавливающего HbM в обычный гемоглобин. Метгемоглобинемия может также развиться в результате некоторых видов острых химических отравлений (анилиновые красители, парацетамол, перманганат калия и пр.) При поступлении в организм селитры (нитрата калия) происходит биологическое восстановление нитрата калия до нитрита, при котором гемоглобин превращается в метгемоглобин, который не способен переносить кислород. Тем самым происходит снижение кислородной ёмкости крови — возникает метгемоглобинемия. Одни из самых известных семей — носителей болезни — так называемые Синие Фьюгейты или «Синие люди из Кентукки» — семейство Фьюгейтов, проживавшее в США в штате Кентукки с XIX века. См. такжеПримечания
Литература
Ссылки
|
Portal di Ensiklopedia Dunia