|
Гранулёматоз Вегенера
Гранулемато́з Ве́генера (известен также как гранулемато́з с полиангии́том) — аутоиммунное гранулёматозное воспаление стенок сосудов (васкулит), захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы, артериолы и артерии, с вовлечением верхних дыхательных путей[3], глаз, почек, лёгких и других органов. Относится к системным АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитам. Общие сведенияГранулёматоз Вегенера — тяжёлое быстро прогрессирующее заболевание. Без своевременно начатого лечения приводит к смертельному исходу в течение 6—12 мес. Подразделяется на две формы: локальную и генерализованную, которые по мнению ряда авторов являются стадиями заболевания. При локальной форме поражаются ЛОР органы[3][4] (90 % случаев) и глаза (10 % случаев)[5] с развитием ринита, назофарингита, синусита, евстахиита, отита, склерита, эписклерита, а также увеита. При генерализованной форме к вышеуказанным симптомам присоединяется поражение лёгких (80 % случаев)[6] в виде легочного гранулёматозного васкулита, обычно заканчивающегося образованием лёгочных гранулём. Гранулёмы подвержены распаду с образованием каверн, что нередко сопровождается лёгочным кровотечением. У 2/3 пациентов наблюдается поражение почек в виде некротизирующего быстропрогрессирующего гломерулонефрита[7]. Достаточно часто гранулёматоз Вегенера протекает с развитием кожного васкулита у 40 % пациентов[8] и поражения периферической нервной системы (15 %) с развитием асимметричной полинейропатии [9]. У 5 % пациентов описан перикардит[10]. Заболевание чаще всего манифестирует с поражения верхних дыхательных путей и глаз. Поражение внутренних органов обычно наступают позже. Другие названияВ настоящее время американская школа ревматологии предлагает называть гранулёматоз Вегенера гранулёматозом с полиангиитом, чтобы избегать названия, поощряющего имя немецкого патолога Фридриха Вегенера, который был членом НСДАП и был причастен к военным преступлениям во времена Второй мировой войны[9]. ЭпидемиологияГранулёматоз Вегенера поражает в равной степени как мужчин, так и женщин. Средний возраст заболевших составляет 40 лет. Клиническая картинаОбщие проявленияЗаболевание начинается с общей слабости, пониженного аппетита и похудения. В последующем присоединяются лихорадка, артралгии и миалгии. Иногда выявляют симптомы реактивных артритов. Поражение глазПри гранулёматозе Вегенера воспалительный процесс затрагивает в основном белочную и радужную оболочку глаз. Нередко развитие увеита, иридоциклита, эписклерита, склерита, приводящих к перфорации роговицы и слепоте. Возможно образование периорбитальной гранулёмы с развитием экзофтальма[11]. Поражение верхних дыхательных путей, ротовой полости и органов слухаПроявляется в виде упорного насморка с гнойно-геморрагическим отделяемым. В последующем развивается изъязвление слизистой оболочки. Возможна перфорация перегородки с развитием седловидной деформации носа. Помимо язвенно-некротического ринита возможно поражение трахеи, гортани, придаточных пазух носа, слуховых труб и ушей. Нередко возникновение язвенного стоматита. Иногда встречается резистентный к консервативному и хирургическому лечению мастоидит. Поражение кожиНаблюдается кожный васкулит с язвенно-геморрагическими высыпаниями. Поражение нервной системыПротекает в виде асимметричной полинейропатии. Поражение лёгкихВ легких образуются гранулёмы, нередко распадающиеся, что приводит к кровохарканию и развитию дыхательной недостаточности. У 1/3 пациентов гранулёмы клинически ничем себя не проявляют. Возможно развитие плеврита, аускультативно проявляющегося шумом трения плевры. Также может наблюдаться выпотной плеврит [6]. Поражение почекОдной из излюбленных локализаций гранулёматоза Вегенера являются почечные клубочки. Возникающий гломерулонефрит проявляется гематурией, массивной протеинурией, нередко имеет быстро прогрессирующее течение и приводит к быстро нарастающей почечной недостаточности. Поражение оболочек сердцаПроявляется в виде различных видов перикардита. Поражение миокарда и эндокарда нехарактерно. ДиагностикаУ больных с развернутой клинической картиной диагноз обычно несложен, однако в связи с разнообразием форм и вариантов течения возникают трудности на ранних стадиях заболевания[9]. Примерно 25 % больных в начальной стадии не имеют признаков поражения лёгких или почек. Классификационные критерии диагностики гранулёматоза Вегенера[12]
При наличии двух и более критериев чувствительность постановки диагноза составляет 88 %, а специфичность — 92 %.[источник не указан 4288 дней] Для подтверждения диагноза определяют наличие в крови классических антинейтрофильных цитоплазматических антител (кАНЦА). Дифференциальная диагностикаС целью правильной диагностики следует исключить заболевания, также протекающие с лёгочно-почечным синдромом: микроскопическим полиангиитом, синдромом Чарга-Стросса, узелковым периартериитом, синдромом Гудпасчера, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой; редко — стрептококковой пневмоней с гломерулонефритом. Также проводят дифференциальный диагноз с другими заболеваниями: лимфоидный гранулёматоз, ангиоцентрическая злокачественная лимфома, злокачественные опухоли, срединная гранулёма носа, саркоидоз, туберкулёз, бериллиоз, системные микозы, сифилис, проказа, СПИД и др. При преимущественно почечном течении дифференциальную диагностику проводят с идиопатическим быстропрогрессирующим гломерулонефритом. ЛечениеПоскольку заболевание имеет аутоиммунный генез, препаратами выбора являются иммунодепрессанты: цитостатики в сочетании с глюкокортикоидами. Из цитостатиков хорошо себя зарекомендовал циклофосфамид в дозе 2 мг/кг/сут. При поражении почек дозу повышают до 3—5 мг/кг/сут. Глюкокортикоиды назначаются в эквивалентной преднизолону дозе 1 мг/кг/сут. Хорошие результаты показала пульс-терапия циклофосфамида в дозе 1000 мг. Определённые надежды возлагаются на антицитокиновую терапию. Препараты: ритуксимаб. Примечания
Литература
Ссылки
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Portal di Ensiklopedia Dunia
