Герминома
Герминома (germinoma; лат. germen, germinis росток, зародыш + -ома) — это дизонтогенетическая опухоль, локализующаяся как правило в глубинных структурах головного мозга. Может быть как доброкачественной так и злокачественной. Причины возникновенияГерминома возникает в процессе нарушения эмбрионального развития плода. Данная теория не имеет официального подтверждения, однако, молодой возраст пациентов с данной патологией подтверждает состоятельность этой теории. Данная опухоль является следствием расстройства тканевой дифференцировки и миграции тканей на ранних этапах развития эмбриона. К факторам, провоцирующим эти нарушения, можно отнести воздействие радиации на организм матери, интоксикацию лекарственными и иными веществами, влияние канцерогенных и токсических веществ, инфекционные поражения (тяжелые формы гриппа, корь, герпес, хламидиоз)[1]. ГистологияОпухоль однородна по внешнему виду, состоит из двух видов клеток: крупных клеток (являются истинными опухолевыми) с везикулярными ядрами и прозрачной или мелкозернистой цитоплазмой, которая является эозинофильной. Мелкие клетки, располагающиеся в кластерах или хаотично смешаны с опухолевыми клетками[2]. Микроскопическое исследование выявляет однородные клетки, которые напоминают первичные зародышевые клетки. Как правило, строма содержит лимфоциты, и около 20 % пациентов имеют саркоидоподобные гранулемы. Иммуногистохимический метод исследования определяет, что более 70 % лимфоцитов представлены Т-лимфоцитами, остальное приходится на В-лимфоциты. Герминомы, содержащие гигантские синцитиотрофобластные клетки были отнесены в отдельную группу (К. Sano)[3]. КлассификацияЧаще всего термин «герминома» относят к опухоли головного мозга, однако по гистологическим исследованиям она идентична дисгерминоме в яичнике и семиноме в яичке (семеннике). С 1994 года MeSH определяет герминому как «злокачественное новообразование зародышевой ткани половой железы (гонад), средостения или области шишковидной железы (тела)»[4]. ДиагностикаПри диагностике гермином, как и при диагностики других опухолей головного мозга, основными показателями являются клинические проявления:
На основании этих проявлений, врач проводит исследования крови, компьютерную томограмму, МРТ, эхо-энцефалографию. Герминома, среди всех опухолей мозга, занимает лишь 2 %, диагностируется в возрасте 10-12 лет, реже к 20 годам. Этому заболеванию подвержены чаще мужчины[5]. При диагностике данного заболевания, характерны симптомы гипофизарно-гипоталамической недостаточности (замедление роста, гипопитуитаризм, несахарный диабет). При исследовании с помощью рентгена данная опухоль может не определяться, особенно на ранних стадиях. При лабораторных исследованиях часто тестируются сывороточные и спинномозговые опухолевые маркеры альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ. Истинные герминомы не связаны с этими маркерами. Нергерминоматозные опухоли могут быть связаны с повышенными маркерами, такими как AFP, с эмбриональными клеточными карциномами и незрелыми тератомами и бета-ХГЧ, которые встречаются при хориокарциномах. У 1 до 15 % гермином может быть получен низкий уровень бета-ХГЧ. HCG-секретирующие герминомы могут быть более агрессивными, чем несекретирующие. Локализация при расположении в головном мозге :
ЛечениеТруднодоступное расположение герминомы затрудняет доступ нейрохирургам для удаления этого вида опухоли. В настоящее время для миниинвазивного лечения используют Кибер-нож или Гамма-нож (стереотаксическая радиохирургия). Так как лучевая терапия негативно влияет на не сформировавшийся детский организм, для лечения часто используют полихимиотерапию. При комплексном подходе также применяется и химиотерапия (цисплатин, блеомицин, винбластин, цисплатин и этопозид)[3]. ПрогнозСвоевременное лечение дает неплохие прогнозы на выздоровление: средняя выживаемость пациентов в течение пяти лет составляет 75-90 %, после постановки диагноза. Ранняя диагностика и начало лечения повышают вероятность успеха. Литература
Примечания
|