Boala Creutzfeldt-Jakob

Boala Creutzfeldt-Jakob
Biopsia amigdaliană în boala Creutzfeldt-Jakob variantă. Imunocolorarea proteinei prionice.
Specialitate	Neurology
Simptome	Demență senilă[1] myoclonus[*][[myoclonus (medical sign, rapid involuntary irregular muscle contractions)|​]][1]
Cauze	prion[1]
Metodă de diagnostic	Anamneză[1] tehnici de diagnostic neurologic[*]​[1] imagistică prin rezonanță magnetică[1] Electroencefalografie[1] Autopsie[1] neurological examination[*][[neurological examination (assessment of nervous system)|​]] Histopatologie
Clasificare și resurse externe
ICD-9	046.1
ICD-10	A81.0, F02.1
ICD-11
ICD-9-CM	046.1[2][3] 046.19[2]
OMIM	123400
DiseasesDB	3166
MedlinePlus	000788
eMedicine	neuro/725
Patient UK	Boala Creutzfeldt-Jakob
MeSH ID	D007562
Modifică date / text

Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) sau, Encefalopatia spongiformă transmisibilă este o afecțiune neurologică degenerativă rară și incurabilă, cauzată de un prion, transmisibilă de la om la om și întâlnită mai des în Europa. Persoanele cele mai expuse erau cele care practicau canibalismul sau foloseau pentru vindecare țesuturi de la cadavre umane (precum epifiza). CJD este o afecțiune neurologică degenerativă, cu evoluție rapidă și fatală. Afectează atât omul cât și animalele. Este cauzată de prioni (proteine fără AN dar capabile de autoreproducere). Eponimul „Boala Creutzfeldt-Jakob” a fost introdus în 1922 de Walther Spielmeyer.[4]

Simptomele sunt asemănătoare cu cele ale altor tulburări ale creierului, cum ar fi demența sau boala Alzheimer. Această afecțiune a căpătat atenția publicului din 1990, când mai multe persoane din Marea Britanie au dezvoltat o formă a acestei boli, după ce au consumat carne de vită infestată cu Encefalopatia spongiformă bovină (boala vacii nebune).

La nivel mondial, incidența bolii Creutzfeldt-Jakob este anual, un caz la un milion, mai des la persoane în vârstă.

Simptome

• Tulburări ale somnului
• Tulburări de alimentație;
• Scăderea concentrării, pierderea memoriei;
• Modificări de comportament;
• Disfuncții majore ale vederii;
• Rigiditate, spasme musculare, convulsii, mișcări bruște, spasmodice;
• Modificări ale personalității;  
• Dificultăți de înghițire, etc.

Referințe

1. ^ Klinická neurologie část speciální[*][[Klinická neurologie část speciální (Czech scientific book about neurology written in year 2010)|​]]  Verificați valoarea |titlelink= (ajutor)
2. ^ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29[*][[Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 (Release of the Monarch Disease Ontology)|​]]  Verificați valoarea |titlelink= (ajutor); |access-date= necesită |url= (ajutor)
3. Disease Ontology, accesat în 15 mai 2019 
4. Creutzfeldt–Jakob disease at Who Named It

Bibliografie

• Variant Creutzfeldt-Jakob disease. Fact sheet N°180. Revised February 2012. World Health Organization (WHO)
• Erik Z Krause. Variant Creutzfeldt-Jakob Disease and Bovine Spongiform Encephalopathy. Emedicine -Medscape.
• Tarakad S Ramachandran. Prion-Related Diseases. Emedicine - Medscape
• Variant Creutzfeldt-Jakob disease. European Centre for Disease Prevention and Control (ECDC)
• Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD). Centers for Disease Control and Prevention (CDC)
• Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD). Centers for Disease Control and Prevention (CDC)
• Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE), or Mad Cow Disease. Centers for Disease Control and Prevention (CDC)
• Belay, Ermias D. "Transmissible spongiform encephalopathies in humans." Annual Reviews in Microbiology 53.1 (1999): 283-314.
• Belay, Ermias D., and Lawrence B. Schonberger. "The Public Health Impact of Prion Diseases 1." Annu. Rev. Public Health 26 (2005): 191-212.
• Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). Encyclopædia Britannica
• Maladie de Creutzfeldt-Jakob. Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine
• Noel Gill. Nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob : quoi de neuf? Eurosurveillance, Vol. 5 N°9, Septembre 2000 Arhivat în 10 iulie 2011, la Wayback Machine.
• Diagnosticul bolii Creutzfeldt–Jakob. Viața medicală, 8 august 2014, Numarul 32 (1282). Arhivat în 9 martie 2017, la Wayback Machine.
• Adriano Aguzzi. Puzzle-ul prionic. Viața medicală, 6 decembrie 2012, Numarul 48 (1194) Arhivat în 9 martie 2017, la Wayback Machine.