|
Tetraidrobiopterina
A tetraidrobiopterina[1] ou tetra-hidrobiopterina (BH4), administrada farmacologicamente como sapropterina (denominação comum internacional), ou ainda dapropterina, é um cofator na síntese do óxido nítrico. Ela é também essencial na conversão de fenilalanina a tirosina através da enzima fenilalanina-4-hidroxilasee; na conversão da tirosina em levodopa através da enzima tirosina hidroxilase e na conversão de triptofano em 5-hidroxitriptofano através da triptofano hidroxilase.[2] Importância clínicaUm erro na produção de BH4 e/ou um erro na enzima di-hidropteidina redutase (DHPR) leva à fenilcetonúria do tipo IVV, assim como a distonia sensível a dopamina. Esse cofator permite, ao acoplar-se à óxido nítrico sintase (NOS), a formação de óxido nítrico (NO), gás com papel importante na biologia humana, em especial da vasomotricidade (constrição ou dilatação de vasos sanguíneos).[3] SínteseA tetrahidrobiopterina é sintetizada a partir de trifosfato de guanosina (GTP) através de dois compostos intermediários. A enzima chave é a trifosfato de guanosina ciclohidrolase-1.[4] O BH4 pode ser oxidado posteriormente em dihidrobiopterina, perdendo suas propriedades de cofator. UtilizaçãoComo a BH4 é instável a temperatura ambiente,[3] um derivado, epímero ativo, a sapropterina, é utilizado para tratar certas formas de fenilcetonúria.[5] Notas e referências
Ligações externas
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||
