ഗൊണാഡോബ്ലാസ്റ്റോമ

ഗൊണാഡോബ്ലാസ്റ്റോമ
Micrograph of a gonadoblastoma. H&E stain.
സ്പെഷ്യാലിറ്റി	യൂറോളജി, അർബുദ ചികിൽസ

ആദിമ ബീജകോശങ്ങൾ, പ്രായപൂർത്തിയാകാത്ത സെർട്ടോളി കോശങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ ലൈംഗിക ചരടിലെ ഗ്രാനുലോസ കോശങ്ങൾ, ഗൊണാഡൽ സ്ട്രോമൽ കോശങ്ങൾ എന്നിവ പോലുള്ള ഗൊണാഡൽ മൂലകങ്ങളുടെ മിശ്രിതം ചേർന്ന സങ്കീർണ്ണമായ മുഴകൾ അഥവാ നിയോപ്ലാസം ആണ് ഗോണഡോബ്ലാസ്റ്റോമ.[1] ഇംഗ്ലീഷ്: Gonadoblastoma ഗൊണാഡോബ്ലാസ്റ്റോമകൾ നിർവചനം പ്രകാരം ദോഷകരമല്ല, എന്നാൽ 50%-ത്തിലധികം പേർക്ക് മാരകമായ ഒരു ഡിസ്ജെർമിനോമ ഉണ്ടാകുന്നത് കൂടാതെ 10% അധികമായി മറ്റ് ആക്രമണാത്മക മാരകമായ രോഗങ്ങളുമുണ്ടാകാം, അതിനാൽ അവ പലപ്പോഴും മാരകമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.[2]

അപകട സാധ്യതകൾ

ഗൊണാഡോബ്ലാസ്റ്റോമ മിക്കപ്പോഴും അസാധാരണമായ ക്രോമസോം കാരിയോടൈപ്പ്, ഗൊണാഡൽ ഡിസ്ജെനിസിസ് അല്ലെങ്കിൽ 90% കേസുകളിൽ Y ക്രോമസോമിന്റെ സാന്നിധ്യം എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ആൻഡ്രോജൻ ഇൻസെൻസിറ്റിവിറ്റി സിൻഡ്രോം, മിക്സഡ് ഗൊണാഡൽ ഡിസ്ജെനിസിസ്, ടർണർ സിൻഡ്രോം എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടാണ് ഗോണഡോബ്ലാസ്റ്റോമ കണ്ടെത്തിയത്, പ്രത്യേകിച്ച് Y ക്രോമസോം വഹിക്കുന്ന കോശങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യത്തിൽ..[3][4] ടർണർ സിൻഡ്രോം ഉള്ള സ്ത്രീകൾക്ക് Y ക്രോമസോം (45,X/46,XY മൊസൈസിസം പോലെ) ഉൾപ്പെടുന്ന കാരിയോടൈപ്പ് ഗോണഡോബ്ലാസ്റ്റോമയ്ക്കുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. ഗൊണാഡോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ അപകടസാധ്യത കാരണം, കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയുന്ന Y ക്രോമസോം മെറ്റീരിയൽ (മൊസൈക് ടർണർ സിൻഡ്രോം) ഉള്ള ടർണർ സിൻഡ്രോം ഉള്ള വ്യക്തികൾ അവരുടെ ഗൊണാഡുകൾ അസുഖം വരാതിരിക്കാനായി നീക്കം ചെയ്യേണ്ടതാണ്. ജനസംഖ്യാടിസ്ഥാനത്തിലുള്ള ഒരു പഠനത്തിൽ, ടർണർ സിൻഡ്രോമും വൈ ക്രോമസോം വസ്തുക്കളും ഉള്ള സ്ത്രീകൾക്ക് 25 വയസ്സുള്ളപ്പോൾ 7.9 ശതമാനമാണ് അപകടസാധ്യത..[5]

റഫറൻസുകൾ

1. Cools M, Stoop H, Kersemaekers AM, Drop SL, Wolffenbuttel KP, Bourguignon JP, et al. (June 2006). "Gonadoblastoma arising in undifferentiated gonadal tissue within dysgenetic gonads". The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. 91 (6): 2404–2413. doi:10.1210/jc.2005-2554. PMID 16608895.
2. Ehdaivand S, Gupta N (2 July 2014). "Gonadoblastoma". PathologyOutlines.com.
3. Maggio MC, Liotta A, De Grazia E, Cimador M, Di Pace R, Corsello G (August 2007). "Polycystic ovary and gonadoblastoma in Turner's syndrome". Minerva Pediatrica. 59 (4): 397–401. PMID 17947845.
4. Bianco B, Lipay MV, Melaragno MI, Guedes AD, Verreschi IT (September 2006). "Detection of hidden Y mosaicism in Turner's syndrome: importance in the prevention of gonadoblastoma". Journal of Pediatric Endocrinology & Metabolism. 19 (9): 1113–1117. doi:10.1515/JPEM.2006.19.9.1113. PMID 17128558. S2CID 6164743.
5. Schoemaker MJ, Swerdlow AJ, Higgins CD, Wright AF, Jacobs PA (March 2008). "Cancer incidence in women with Turner syndrome in Great Britain: a national cohort study". The Lancet Oncology. 9 (3): 239–46. doi:10.1016/S1470-2045(08)70033-0. PMID 18282803.