アイゼンメンゲル症候群
アイゼンメンゲル症候群(アイゼンメンゲルしょうこうぐん、アイゼンメンジャー症候群、英 Eisenmenger's syndrome)はシャントの右側が左側より血圧が高いことにより、チアノーゼを生じる重大な右左シャントを伴う心不全。ウィーンの医師Victor Eisenmengerにより1897年報告された。[1] 概要肺血流が増加する疾患が原因で肺高血圧が進行し、肺動脈の不可逆的閉塞が進行して肺血流が増加しなくなる病態。左右シャントがある疾患では逆に右左シャントとなり、チアノーゼが生じる。 原因肺高血圧によって肺動脈の内皮細胞が障害され、血清成分が侵入してエラスターゼが活性化されて平滑筋が肥厚すると考えられている。 症状心不全に伴う症状のほか、喀血や胸痛、チアノーゼなどを生じる。 検査治療アイゼンメンゲル化した時点で原疾患への手術適応がなくなり、完治には心肺同時移植が必要となる。肺高血圧に対し酸素投与や亜硝酸剤、カルシウム拮抗薬などが用いられる。 脚注
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