È il figlio di Yash Johar, il quale ha fondato la casa di produzione Dharma Productions, oggi gestita da Karan.
La sua attività a Bollywood è stata molto ricca: dopo gli inizi come attore a metà anni Novanta, si è dedicato alla regia e il suo esordio nel 1998 gli ha regalato ben otto premi ai Filmfare Awards.
Da ricordare il fatto che tutti i film da lui diretti iniziano con la lettera "K" e sono costituiti da quattro parole.