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Costamero Il costamero è una componente morfo-funzionale delle cellule del muscolo scheletrico[1] che connette il sarcomero con il sarcolemma, che si ripete regolarmente con frequenza definita sul sarcolemma.[2] I costameri sono complessi assemblaggi di proteine sub-sarcolemmali allineati e disposte in registro al disco Z alla periferia delle miofibrille e disposte tutte attorno ad esse. Accoppiano la forza generata dal sarcomero col sarcolemma e sono considerate come un punto debole del muscolo scheletrico che se compromesso può portare direttamente all'insorgenza di importanti miopatie.[3] Il complesso delle glicoproteine associate alla distrofina (DAG) contiene alcune proteine periferiche e proteine integrali di membrana come distroglicani e sarcoglicani, la funzione delle quali si pensa sia il collegamento tra il citoscheletro dei microfilamenti e le miofibrille con le proteine della matrice extracellulare e il collagene. Tra queste sono degne di nota la laminina e l'entactina. Inoltre, in accordo con dati sperimentali, è importante per l'accoppiamento tra il tessuto connettivo perimuscolare (endomisio ed epimisio) con le miofibrille contrattili assicurando il non-danneggiamento delle fibre durante la contrazione.[4]. Inoltre la desmina lega i complessi costamerici e questo è possibile che sia legato a processi di trasduzione del segnale che assicurano il tropismo della cellula muscolare. Note
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