Malformation de Dandy-Walker

Malformation de Dandy-Walker

Traitement
Spécialité Génétique médicaleVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et ressources externes
CIM-9 742.3Voir et modifier les données sur Wikidata
OMIM 220200
DiseasesDB 3449
eMedicine 408059
MeSH D003616

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La malformation de Dandy-Walker est une malformation du système nerveux central regroupant :

Cette malformation peut être isolée ou être le témoin d’une maladie génétique ou infectieuse. Elle doit son nom aux neurochirurgiens Walter Dandy et Arthur Earl Walker (en).

Autres noms de la maladie

Il existe des variations anatomiques de cette malformation qui sont désignées comme « complexe Dandy-Walker » ou « variant Dandy-Walker ».

Incidence

1 pour 100 000 naissances vivantes. Elle est plus élevée chez le garçon (1,24 pour 100 000) que chez la fille (0,78 pour 100 000).

Diagnostic

Échographique

L’étude de la fosse postérieure du fœtus fait partie des items obligatoires au cours de l’échographie morphologique du deuxième trimestre de la grossesse. Le diagnostic ne peut être fait qu'à partir de la 18e semaine d'aménorrhée, lorsque le développement du vermis cérébelleux est achevé.
La taille de la fosse postérieure ne doit pas dépasser 10 mm.
La découverte d’une malformation de Dandy-Walker doit faire rechercher d’autres malformations associées comme :

Étiologique

  • L’interrogatoire recherchera la prise de médicaments chez la mère.
  • La recherche d’une étiologie nécessite la réalisation du caryotype fœtal et la réalisation d’une étude du cerveau fœtal par imagerie à résonance magnétique.
  • Les investigations à la recherche d’infection virale maternelle et fœtale seront faites.

Étiologie

Maladie génétique

Maladie chromosomique

De nombreuses anomalies chromosomiques peuvent être responsables de cette malformation comme :

Maladie infectieuse

Tératogène

Maladie maternelle

Pronostic

Le pronostic dépend bien entendu de l’étiologie. Lorsque la malformation apparaît isolée et l’enquête étiologique négative, 50 % des fœtus affectés ont un développement post natal normal

Sources

[1]Ce site spécifique au Dandy-Walker avec des informations, des témoignages, des parcours fascinants et un forum pour un dialogue live et des échanges aussi bien en français qu'en anglais.

Liens externes