Maladie de Marchiafava-Bignami

Maladie de Marchiafava-Bignami

Données clés

Causes	Alcoolisme

Traitement

Spécialité	Neurologie

Classification et ressources externes

CIM-10	G37.1
CIM-9	341.8
DiseasesDB	31494
eMedicine	1146086
MeSH	D054319

Mise en garde médicale

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La maladie de Marchiafava-Bignami est une maladie neurologique d'apparition progressive caractérisée par la démyélinisation puis la nécrose et l'atrophie du corps calleux, le moyen d'union entre les différentes parties du cerveau.

Histoire

Elle a été décrite pour la première fois par deux médecins italiens, Amico Bignami et Ettore Marchiafava, chez un italien, buveur de Chianti[1],[2]. Lors de l’autopsie, réalisée sur ce patient, Marchiafava et Bignami ont remarqué que les deux tiers du corps calleux étaient nécrosés.

Causes

Cette maladie est classiquement associée avec l'alcoolisme chronique et parfois avec des carences nutritionnelles.

Symptômes

On retrouve une démence avec mutisme akinétique ainsi que des troubles de la marche (astasie-abasie), une dysarthrie et une hypertonie. Plus rarement, le tableau est celui d'une encéphalopathie avec confusion puis coma[3].

Notes et références

1. (en) « Article « Marchiafava-Bignami syndrome » », sur Who Named It?
2. (it) E. Marchiafava, A. Bignami. « Sopra un' alterazione del corpo calloso osservata da sogetti alcoolisti » Rivista di patologia nervosa e mentale 1903;8(12):544-549.
3. « Addiction à l’alcool – Complications neurologiques de l’alcoolisme », sur Collège des Enseignants de Neurologie, 13 septembre 2016 (consulté le 23 avril 2020)

Voir aussi

• Myélinolyse centro-pontine
• Syndrome de Korsakoff
• Encéphalopathie de Wernicke
• Alcoolisme