Lymphocytose duodénale

La lymphocytose ou hyperlymphocytose duodénale, parfois appelée duodénite lymphocytaire, ou lymphocytose intraépithéliale duodénale, est une condition où un nombre croissant de lymphocytes intraépithéliaux sont observés dans les biopsies de la muqueuse duodénale lorsque ceux-ci sont examinés au microscope. C'est souvent une caractéristique de la Maladie cœliaque, mais on peut la trouver dans d'autres troubles.

Les caractéristiques

La maladie est caractérisée par une augmentation de la proportion de lymphocytes dans l'épithélium du duodénum, généralement lorsqu'elle est supérieure à 20-25 pour 100 entérocytes[1]. Les lymphocytes intra-épithéliaux (LIE) sont normalement présents dans l'intestin et leur nombre est normalement supérieur dans les cryptes et le jéjunum ; ceux-ci sont distincts de ceux trouvés dans la lamina propria de la muqueuse intestinale. Les LIE sont principalement des cellules T[1], dont un nombre accru est généralement rapporté dans environ 3% des biopsies duodénales, mais peut atteindre jusqu'à 7% selon les séries[2],[3].

Les causes

La liste des causes possibles est vaste, y compris la maladie cœliaque, l'entéropathie environnementale (ou sprue tropicale), l'entéropathie auto-immune, la colonisation bactérienne chronique de l'intestin grêle, la prise d'AINS, la présence d'Helicobacter pylori, d'autres infections et la maladie de Crohn[1].

Diagnostic

Le diagnostic est établi par un comptage précis des lymphocytes intraépithéliaux au cours de l'examen histologique des biopsies duodénales[1]. La définition de la condition inclut l'exigence que les apparences histologiques duodénales soient par ailleurs non remarquables, en particulier avec une architecture villeuse normale[2].

Dans la maladie cœliaque (également appelée entéropathie sensible au gluten), la lymphocytose duodénale se rencontre dans les cas non traités ou partiellement traités. Il s'agit du type de changement le moins grave, appelé stade de Marsh I, dans la classification des modifications histologiques de la maladie cœliaque. Des caractéristiques supplémentaires, notamment une atrophie villeuse et une hyperplasie des cryptes, sont d'autres découvertes dans les autres stades de Marsh de la maladie cœliaque[4],[1].

Des anticorps associés à la maladie cœliaque ont été rapportés dans environ 11% des cas[1]. Ces anticorps IgA endomysiaux et anti-transglutaminase sont très sensibles et spécifiques à la maladie cœliaque, ce qui implique que ces cas de lymphocytose duodénale sont la traduction d'une maladie cœliaque certaine. Environ 33% des cas ont l'allèle HLA-DQ2, présent chez plus de 90% des personnes atteintes de la maladie cœliaque. L'absence de HLA-DQ2 (et du plus rare HLA-DQ8) rend la maladie cœliaque très improbable[5]. Lorsqu'une maladie cœliaque séro-négative est découverte, la détermination du statut HLA, de la persistance ou de la progression du nombre de LIE duodénaux après une provocation au gluten, suivis d'une amélioration symptomatique quelque temps après l'instauration d'un régime sans gluten, permettent de confirmer le diagnostic dans 22% d'une série de plus de 200 cas adultes[5].

L'infection à Helicobacter est une constatation fréquente à l'endoscopie chez les adultes et, bien que le nombre de LIE duodénaux soit légèrement plus élevé avec cette infection, cette cause n'est pas considéré comme une cause significative chez les enfants[6]. D'autres infections, notamment la cryptosporidiose et la giardiase peuvent également être associées à une augmentation des LIE[2].

La prise en charge

Elle est celle du trouble associé, instauration d'un régime sans gluten pour les cas de maladie cœliaque[5] et traitement adapté aux infections découvertes[2].

Pronostic

Lorsque la lymphocytose duodénale est associée à d'autres caractéristiques de la maladie cœliaque, en particulier des anticorps positifs, ou un HLA-DQ2/8 et la présence d'antécédents familiaux, un traitement avec un régime sans gluten entraîne une amélioration du nombre de LIE[5]. La présence de diarrhée, de thyroïdite, de faiblesse ou de carence en folate étaient d'autres facteurs prédictifs du futur développement d'une sensibilité au gluten ou d'une maladie cœliaque, qui sont apparues chez 23 des 85 patients suivis sur une période de 2 ans[7].

Notes et références

1. Lauwers, Fasano et Brown, « Duodenal lymphocytosis with no or minimal enteropathy: much ado about nothing? », Modern Pathology, vol. 28, n^o S1,‎ 2015, S22–S29 (ISSN 0893-3952, PMID 25560597, DOI 10.1038/modpathol.2014.135)
2. Hammer et Greenson, « The Clinical Significance of Duodenal Lymphocytosis With Normal Villus Architecture », Archives of Pathology & Laboratory Medicine, vol. 137, n^o 9,‎ 2013, p. 1216–1219 (ISSN 0003-9985, PMID 23991733, DOI 10.5858/arpa.2013-0261-ra)
3. Shmidt, Smyrk, Boswell et Enders, « Increasing duodenal intraepithelial lymphocytosis found at upper endoscopy: time trends and associations », Gastrointestinal Endoscopy, vol. 80, n^o 1,‎ 2014, p. 105–111 (ISSN 0016-5107, PMID 24565068, DOI 10.1016/j.gie.2014.01.008)
4. Marsh, « Gluten, major histocompatibility complex, and the small intestine », Gastroenterology, vol. 102, n^o 1,‎ 1992, p. 330–354 (ISSN 0016-5085, PMID 1727768, DOI 10.1016/0016-5085(92)91819-p)
5. Aziz, Key, Goodwin et Sanders, « Predictors for Celiac Disease in Adult Cases of Duodenal Intraepithelial Lymphocytosis », Journal of Clinical Gastroenterology, vol. 49, n^o 6,‎ 2014, p. 477–82 (ISSN 0192-0790, PMID 25014240, DOI 10.1097/mcg.0000000000000184)
6. Guz-Mark, Zevit, Morgenstern et Shamir, « Duodenal intraepithelial lymphocytosis is common in children without coeliac disease, and is not meaningfully influenced by Helicobacter pylori infection », Alimentary Pharmacology & Therapeutics, vol. 39, n^o 11,‎ 7 avril 2014, p. 1314–1320 (ISSN 0269-2813, PMID 24702235, DOI 10.1111/apt.12739)
7. Losurdo, Piscitelli, Giangaspero et Principi, « Evolution of nonspecific duodenal lymphocytosis over 2 years of follow-up », World Journal of Gastroenterology, vol. 21, n^o 24,‎ 28 juin 2015, p. 7545–52 (PMID 26140001, PMCID 4481450, DOI 10.3748/wjg.v21.i24.7545)